Suatu kondisi genetik, pada anemia sel sabit, pasien menjadi anemia karena penurunan fungsi sel darah merah yang beredar. Akibat penyakit tersebut, banyak sel darah merah menjadi keras, lengket, dan berubah bentuk menjadi bentuk bulan sabit. Deformitas ini mencegah sel-sel bergerak dengan mudah melalui pembuluh darah, mengakibatkan penyumbatan menyakitkan yang disebut krisis. Penatalaksanaan anemia sel sabit meliputi transfusi darah, suplemen yang dimaksudkan untuk mendorong produksi sel darah merah, dan transplantasi sumsum tulang.
Transfusi sel darah merah dapat menjadi komponen utama pengelolaan anemia sel sabit. Transfusi diberikan kepada pasien sesuai kebutuhan dan mungkin periodik atau rutin tergantung pada tingkat keparahan penyakit mereka. Transfusi mengisi kembali sel darah merah yang berfungsi dan dapat membantu mencegah krisis dan menekan produksi hemoglobin sel sabit (HbS). Ada sejumlah risiko yang terkait dengan bentuk manajemen ini, terutama dari waktu ke waktu, termasuk infeksi yang ditularkan melalui transfusi dan alloimunisasi, di mana darah yang ditransfusikan menghasilkan antibodi terhadap pasien.
Suplemen yang diberikan kepada pasien dalam pengelolaan anemia sel sabit antara lain asam folat, hidroksiurea, dan eritropoietin. Asam folat diperlukan selama produksi sel darah merah, sehingga suplemen dapat membantu meningkatkan produksi. Hal ini selanjutnya meningkatkan kecepatan pasien mengisi kembali sel darah merah yang berfungsi dan membantu mencegah pasien menjadi anemia. Pasien umumnya diresepkan satu miligram asam folat per hari seumur hidup.
Hidroksiurea diberikan kepada pasien dengan anemia sel sabit sedang sampai berat. Senyawa ini dikeluarkan dalam pengelolaan anemia sel sabit karena meningkatkan produksi hemoglobin F, suatu bentuk fungsional hemoglobin. Peningkatan hemoglobin ini dapat menekan produksi HbS dan mengurangi jumlah dan tingkat keparahan krisis yang menyakitkan. Hydroxyurea pernah digunakan sebagai obat kemoterapi, sehingga memiliki sejumlah efek samping termasuk mual, muntah, dan penekanan sumsum tulang.
Erythropoietin adalah hormon alami dalam tubuh yang merangsang produksi sel darah merah. Ini terjadi secara alami di dalam tubuh dan meningkat selama periode anemia, tetapi memberi pasien suntikan hormon selama pengelolaan anemia sel sabit membantu memberi mereka dorongan ekstra. Karena terjadi secara alami di sumsum tulang, ada sangat sedikit efek samping yang terkait.
Akhirnya, transplantasi sumsum tulang adalah satu-satunya bentuk pengelolaan anemia sel sabit yang bertindak sebagai obat. Bentuk pengobatan ini biasanya diberikan kepada pasien yang lebih muda yang sakit parah. Karena kebutuhan dan kesulitan menemukan donor yang cocok, transplantasi sumsum tulang tidak tersedia untuk semua yang membutuhkannya. Ada juga risiko terkait, termasuk penyakit cangkok-versus-inang, di mana sel-sel yang ditransplantasikan menyerang pasien, infeksi, dan pendarahan. Jika berhasil, harapan hidup pasien meningkat secara signifikan.