Esophageal achalasia, eller helt enkelt achalasia, är en esofageal motilitetsstörning. Den glatta muskulaturen i matstrupen och den cirkulära muskeln som ligger i korsningen mellan magsäcken och matstrupen, kallad nedre matstrupssfinktern, är involverade. Primär esofageal achalasia har ingen känd bakomliggande orsak, men vissa fall hänförs till Chagas sjukdom och matstrupscancer. Det vanligaste symtomet är svårigheter att svälja, eller dysfagi. Även om flera behandlingar för symtomen finns tillgängliga, finns det inget bevisat botemedel mot detta tillstånd.
När mat färdas ner från munnen genom matstrupen och sedan in i magsäcken, slappnar den nedre esofagusfinktern (LES) av för att tillåta smidig passage. Vid esophageal achalasia hindras passagen eftersom LES har ökat muskeltonus och inte helt slappnar av. Dessutom kan den glatta muskulaturen i matstrupen inte trycka ner maten mot magen, ett tillstånd som kallas aperistalsis. Båda dessa mekanismer tillskrivs misslyckandet hos esofagushämmande neuroner att avfyra som svar på att svälja stimuli. Som ett resultat upplever en drabbad person sväljsvårigheter.
Svårigheten att svälja orsakad av akalasi är vanligtvis progressiv. Inledningsvis kan en drabbad person bara inte svälja fasta ämnen, men med tiden utgör även vätskor en utmaning att svälja. Ett annat vanligt symptom på esofageal achalasia är uppstötningar av osmält mat, som ofta uppstår när en person ligger ner. Uppstötningar ökar risken för aspiration, vilket kan leda till lunginflammation. Många patienter upplever också bröstsmärtor eller halsbränna, vanligtvis under måltiderna, och detta symptom förklarar varför esofageal achalasia också kallas achalasia cardiae eller kardiospasm.
Diagnos av esophageal achalasia är ibland svårt eftersom dess symtom liknar gastroesofageal reflux, hiatal bråck och andra funktionella störningar. Därför begär läkaren vanligtvis en serie tester inklusive bariumsväljning, esofagusmanometri, endoskopi, endoskopiskt ultraljud och datortomografi (CT) av den gastroesofageala korsningen. De tre sistnämnda testerna är viktiga för att stryka gastroesofageal malignitet från den möjliga diagnosen. En bariumsvala är en procedur där achalasia indikeras av en ”fågelnäbb” förträngning av den gastroesofageala korsningen. Inom manometri inkluderar fynd som pekar på akalasi både esofageal aperistalsis och ökad eller normal LES-tonus som inte slappnar av helt vid sväljning.
Behandling av esophageal achalasia involverar läkemedel som minskar LES-tonen, förändringar i livsstil, pneumatisk dilatation och kirurgiska ingrepp. Den första linjens behandling för esofageal achalasia är pneumatisk dilatation, en intervention som involverar placering av en ballong i LES. Botulinumtoxininjektion och nifedipinintag kan hjälpa till att minska LES-trycket. Att undvika att äta nära läggdags och att konsumera både alkohol och koffeinhaltiga produkter rekommenderas också.
Om dessa ingrepp inte fungerar kan ett kirurgiskt ingrepp som kallas Heller myotomi utföras. Det innebär att skära längs matstrupen, med början från LES och ner till den proximala delen av magsäcken. I denna procedur involverar snittet endast de yttre lagren av matstrupen. Fundoplikation, eller ”lindning” av den del av magsäcken som kallas fundus runt den distala matstrupen, utförs för att minimera sura uppstötningar.