Vad är Churg-Strauss syndrom?

Churg-Strauss syndrom är en sällsynt autoimmun sjukdom som beskrevs första gången 1951. Det är en form av vaskulit, där blodkärlen blir inflammerade, varvid inflammationen sprider sig till organsystem som lungor och hud. Historiskt sett var detta tillstånd dödligt, eftersom kroppen inte kunde hantera inflammationen. Moderna behandlingar har gjort Churg-Strauss syndrom hanterbart, särskilt om det upptäcks tidigt, innan patienten har upplevt organskador.

Detta tillstånd börjar vanligtvis med uppkomsten av allergisk rinit, näspolyper och sinusirritation. Så småningom utvecklar patienten astma, som blir allvarligare med tiden när Churg-Strauss syndrom gradvis går in i den tredje fasen, vilket innebär skador på kroppens organsystem. Om blodprover tas från patienten avslöjar de en hög koncentration av en typ av vita blodkroppar som kallas eosinofil. Normalt är dessa celler en del av immunförsvaret, men när de finns i stort antal orsakar de inflammation.

Symtom på Churg-Strauss syndrom kan vara andfåddhet, illamående, kräkningar, diarré, viktminskning, hudproblem och buksmärtor. Churg-Strauss kan också involvera nerverna, vilket orsakar stickningar, domningar och smärta. En läkare kan använda en kombination av blodarbete, patienthistoria och medicinska avbildningsstudier för att diagnostisera en patient med tillståndet och bestämma omfattningen av skadan. Patienter kan höra Churg-Strauss syndrom som kallas allergisk angiit eller allergisk granulomatos.

Behandlingen för detta tillstånd involverar höga doser av prednison för att åtgärda inflammationen, med dosen som gradvis minskas över tiden. Immunsuppressiva läkemedel kan också användas för att trubba immunsystemets svar. Behandlingen kan ta ett till två år, med patienten noggrant övervakad under behandlingen för att bekräfta att doserna av läkemedel är lämpliga och för att leta efter tecken på skada. Patienter går vanligtvis till en reumatolog för behandling av Churg-Strauss syndrom.

Som med många autoimmuna tillstånd är orsaken till Churg-Strauss syndrom inte känd. Det verkar inte finnas en genetisk komponent, och tillståndet är inte överförbart, eftersom det involverar ett grundläggande problem med patientens immunsystem, snarare än ett sjukdomsframkallande ämne som kan överföras. Män och kvinnor tycks löpa lika stor risk att utveckla detta tillstånd, och medelåldern för debut är runt medelåldern. Patienter kan ibland leva i åratal i de tidiga stadierna av syndromet, och det kan vara knepigt att diagnostisera eftersom symtomen ofta är vaga och mycket breda i de tidiga stadierna. Sällsyntheten av tillståndet innebär också att en läkare kommer att vara mindre benägna att misstänka Churg-Strauss tills syndromet har gått ganska långt.