Akut bröstsyndrom (ACS) är ett allvarligt lungtillstånd som uppstår hos personer med sicklecellanemi. Akut bröstsyndrom, som påverkar ens lungfunktion negativt, kan snabbt äventyra ens liv om läkarvård uteblir eller försenas. Behandling för denna potentiellt dödliga komplikation är i allmänhet mångfacetterad, inklusive administrering av extra syre och blodtransfusion.
Det finns ingen känd orsak till utvecklingen av akut bröstsyndrom. Individer som nyligen diagnostiserats med en sekundär infektion, särskilt en som påverkar lungorna, och de som nyligen har genomgått en operation anses ha en ökad risk att utveckla detta smärtsamma lungtillstånd. I vissa fall kan trauma eller försämrad cirkulation på grund av närvaron av en blodpropp också inducera ACS-symtom.
Individer med sicklecellssjukdom producerar hemoglobin S, vilket negativt påverkar cirkulationen och kan direkt påverka lungfunktionen. Styvheten och sammansättningen av röda blodkroppar med sickled får dem att hålla ihop och bildar blodproppar som bromsar tillförseln av syresatt blod i hela kroppen. När lungorna berövas syresatt blod kan lungvävnaden skadas vilket resulterar i vätskeansamling, försämrad andning och vävnadsärrbildning. Minskade syrenivåer i blodet och lungorna, som inträffar vid upprepade episoder av ACS, kan resultera i bestående lungskador och en ökad risk för pulmonell hypertoni.
En lungröntgen görs vanligtvis för att bekräfta en diagnos av akut bröstsyndrom. Symtomatiska individer kommer också vanligtvis att visa ett ökat antal vita blodkroppar, på grund av närvaron av infektion, och minskade blodplättar och hemoglobinnivåer. I vissa fall kan en blododling utföras för att identifiera den bakteriella närvaron som orsakade symtom. Ytterligare tester kan också inkludera en bronkoskopi och arteriell blodgasanalys.
Barn och ungdomar anses löpa störst risk att utveckla akut bröstsyndrom. Vuxna med diagnosen ACS kommer ofta att uppleva mer uttalade symtom än yngre personer. Symtom på akut bröstsyndrom inkluderar vanligtvis ihållande hosta, andnöd och obehag i bröstet. Det är inte ovanligt att individer med ACS också utvecklar feber och frossa.
På grund av den snabbhet med vilken ACS-symtom kan utvecklas och utvecklas, måste individer som uppvisar symtom omedelbart söka medicinsk behandling. ACS kräver ofta sjukhusvistelse och kräver aggressiv administrering av antibiotika och smärtstillande mediciner för att eliminera infektion och lindra smärta. Individer med akut bröstsyndrom kräver ofta extra syre för att underlätta andningen och intravenösa (IV) vätskor för att förhindra uttorkning. På grund av risken för lungödem måste individer som får IV-vätskor förbli under observation.
En blodtransfusion utförs vanligtvis för att förhindra ytterligare lungskador. Med tanke på risken för järnansamling i ens system, övervakas den regelbundna användningen av transfusionsterapi för att behandla återkommande episoder av akut bröstsyndrom noga. De som genomgår upprepade transfusioner kan behöva regelbunden kelatbehandling för att eliminera överskott av järn från deras system.