Apa itu Sistin?

Sistin adalah asam amino yang mengandung sulfur yang terbentuk secara alami yang berasal dari sistein, asam amino terkait. Keduanya termasuk di antara 20 asam amino yang terlibat dalam membangun protein tumbuhan dan hewan dan dalam mengendalikan fungsi seluler dengan mengkatalisis sebagian besar reaksi kimia yang terjadi pada sel hidup. Sistin adalah asam amino dimer yang terbentuk dari oksidasi dua molekul sistein yang identik dan lebih sederhana, yang atom belerangnya telah dihubungkan untuk membentuk jembatan disulfida. Ini disebut sebagai molekul “dimer” dan merupakan bentuk sistein yang stabil secara kimiawi. Ini adalah senyawa organik hambar dengan rumus molekul C6H12N2O4 S2.

William Hyde Wollaston mengidentifikasi sistin pada tahun 1810. Itu hampir tidak diperhatikan sampai diisolasi dari tanduk sapi pada tahun 1899. Kemudian akhirnya diakui sebagai komponen protein.

Baik sistin dan sistein dikategorikan sebagai asam amino non-esensial. Mereka dapat disintesis di dalam tubuh, jadi tidak penting untuk mendapatkannya dari makanan. Mereka berasal dari sumber yang sama, memberikan manfaat nutrisi yang identik dan dibutuhkan oleh tubuh manusia untuk kesehatan dan vitalitas dasar. Sumber makanan yang secara alami kaya akan sistin/sistein adalah protein whey dari susu yang tidak dipasteurisasi. Sumber makanan lainnya termasuk bawang putih, bawang merah, ikan, hati, telur, biji wijen dan biji-bijian lainnya.

Ada beberapa penyakit keturunan dan gangguan yang berhubungan dengan metabolisme abnormal, transportasi dan penyimpanan asam amino ini. Salah satu gangguan tersebut adalah cysturia, cacat metabolisme yang ditandai dengan pergerakan abnormal sistin dan asam amino lainnya di ginjal dan usus. Sistin terjadi sebagai deposit alami dalam urin, tetapi jumlah sistin yang berlebihan menumpuk dan tetap tidak larut dalam urin. Hal ini dapat menyebabkan batu ginjal serta endapan di ureter dan kandung kemih.

Sistinosis adalah kelainan genetik langka yang terjadi pada anak kecil. Hal ini ditandai dengan metabolisme abnormal sistin dan akumulasi kristal sistin dalam jaringan seluler. Kristal ini dapat mempengaruhi banyak sistem tubuh. Ginjal dan mata cenderung mengalami kerusakan yang paling parah, dengan retinopati dan bentuk tubuh yang pendek menjadi ciri gangguan tersebut.

Gangguan lain yang berhubungan dengan sistin terjadi ketika fungsi seluler di tubulus ginjal terganggu. Hal ini dapat menyebabkan sindrom Fanconi, yang juga dapat disebabkan oleh obat-obatan atau logam berat. Pada sindrom Fanconi, zat tertentu yang biasanya diserap ke dalam aliran darah oleh ginjal malah dilepaskan ke dalam urin.

Berbagai protein mengandung sistin, termasuk bulu hewan dan kuku. Sistein, khususnya, hadir di rambut, kuku, dan kulit sebagai alfa-keratin, protein berserat yang tidak larut. Ini berlimpah di jaringan rangka dan ikat. Sistein dan molekul dimernya sistin juga terlibat dalam proses detoksifikasi utama dalam tubuh.