Apa itu Sindrom Polandia?

Sindrom Polandia adalah cacat lahir yang ditandai dengan kelainan bentuk biasanya pada sisi kanan tubuh. Ini melibatkan otot dada yang cacat dan jari-jari yang lebih pendek, mungkin berselaput di sisi yang sama. Sindrom ini tidak mempengaruhi kecerdasan atau fungsi kognitif, hanya mobilitas. Pembedahan konstruktif biasanya dapat memperbaiki kelainan.

Selain tidak adanya otot dada yang terbentuk dengan benar dan jari-jari berselaput yang lebih pendek, ada banyak gejala lain dari Sindrom Polandia. Ini mungkin termasuk kurangnya rambut di bawah lengan, tulang rusuk yang hilang atau kurang berkembang atau tulang bahu yang cacat. Wanita yang memiliki kelainan ini mungkin juga memiliki payudara yang hilang atau puting yang lebih kecil atau tidak berbentuk. Kasus yang jelas terdeteksi saat lahir, tetapi beberapa kasus tidak pernah dilaporkan atau diobati. Kasus yang sangat ringan bahkan mungkin tidak diperhatikan sama sekali.

Tidak ada obat yang diketahui atau penyebab spesifik untuk Sindrom Polandia, juga disebut Sindrom Polandia, urutan Polandia atau anomali Polandia. Namun, ada teori bahwa itu disebabkan oleh aliran darah yang terganggu ke janin sekitar usia enam minggu. Gangguan ini sangat jarang, dengan hanya sekitar 1 dari 30,000 orang yang melaporkan kasus. Sindrom Polandia mempengaruhi pria dua kali lebih banyak daripada wanita, dan kelainan bentuk di sisi kanan tiga kali lebih umum daripada di sebelah kiri.

Otot dada yang kurang berkembang adalah indikator paling umum dari sindrom ini, tetapi sedikit lebih dari 13% orang dengan aplasia dada memiliki Sindrom Polandia. Persentase yang sama atau lebih rendah berlaku untuk orang yang memiliki sindaktilis, yang merupakan istilah teknis untuk jari berselaput. Kombinasi dari faktor-faktor ini, bagaimanapun, merupakan indikator kuat untuk kehadiran Sindrom Polandia.

Pengobatan gangguan ini sebagian besar dilakukan melalui operasi konstruktif. Jari-jari berselaput dipisahkan pada awal masa kanak-kanak, tetapi operasi dada biasanya dilakukan pada masa remaja, ketika perkembangan telah mencapai kematangan. Jaringan otot dada dapat diambil dari bagian tubuh lain untuk membangun bagian otot dada yang hilang.

Jarang terjadi masalah lain pada korban Sindrom Polandia, tetapi jika terjadi, masalah tersebut bisa menjadi sangat serius. Gangguan terkait dengan Sindrom Polandia termasuk skoliosis, leukemia dan limfoma. Kadang-kadang ada kekurangan pada jaringan ginjal yang dapat menyebabkan masalah ginjal yang parah.

Pada tahun 1841, Sir Alfred Poland melihat deformitas otot dada dan tangan pada pasien yang sedang dibedah. Dia menyelamatkan spesimen tangan, dan pada tahun 1962, Patrick Clarkson menemukannya dan mempelajarinya. Clarkson kemudian menerbitkan sebuah studi dari tiga kasus, dan menamai sindrom tersebut setelah Polandia.