Apa itu Sindrom CREST?

Sindrom CREST adalah gangguan yang berpotensi serius yang menyebabkan kerusakan pada kulit dan jaringan ikat lunak dalam tubuh. Nama kondisi ini merupakan singkatan dari gejala utamanya: calcinosis, fenomena Raynaud, dismotilitas esofagus, sclerodactyly, dan telangiectasia. Orang yang memiliki sindrom CREST mungkin mengalami episode akut atau kronis dari nyeri tangan dan kaki, lesi kulit, kekakuan sendi, kelelahan, dan sejumlah komplikasi lainnya. Perawatan dapat terdiri dari penggunaan obat setiap hari, perubahan gaya hidup, dan kadang-kadang pembedahan untuk mengangkat bagian kulit atau jaringan lunak yang rusak parah.

Penyebab sindrom CREST tidak dipahami dengan baik. Beberapa orang memiliki riwayat penyakit dalam keluarga, menunjukkan komponen genetik, tetapi sebagian besar pasien tampaknya mengembangkan gejala secara spontan. Banyak penelitian telah menghubungkan kondisi ini dengan faktor lingkungan seperti paparan jangka panjang terhadap racun industri, lem, dan formaldehida. Sindrom ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria, dan usia rata-rata onset adalah sekitar 40 tahun.

Komponen pertama dari sindrom CREST, calcinosis, mengacu pada penumpukan deposit kalsium keras di jaringan lunak. Biasanya mempengaruhi jari, mengakibatkan rasa sakit, nyeri tekan, dan kadang-kadang menyebabkan bisul kulit berkembang. Fenomena Raynaud ditandai dengan perubahan kulit pada jari tangan dan kaki sebagai respons terhadap stres atau fluktuasi suhu. Kulit di ujung jari dapat dengan cepat menjadi sangat pucat atau biru dan menjadi mati rasa. Dismotilitas esofagus mengacu pada peradangan dan kelumpuhan parsial esofagus, yang menyebabkan kesulitan menelan dan berbicara.

Sclerodactyly adalah komplikasi pada jari tangan dan kaki yang menyebabkan kulit menjadi tebal dan keras, yang dapat mengurangi mobilitas sendi. Elemen terakhir dari sindrom ini, telangiectasia, adalah kelainan pembuluh darah yang menyebabkan pendarahan dan peradangan di bawah kulit atau di usus. Pasien mungkin mengalami lesi kulit terbuka yang menyakitkan atau masalah pencernaan yang parah jika ada telangiektasia. Tidak semua pasien yang didiagnosis dengan sindrom CREST hadir dengan tanda-tanda semua gangguan lima komponen; pada kenyataannya, kebanyakan orang hanya memiliki dua atau tiga gejala.

Seorang dokter yang mencurigai sindrom CREST biasanya melakukan beberapa tes diagnostik. Sampel darah dan kulit dianalisis di laboratorium, dan pemindaian pencitraan diambil dari jari tangan dan kaki. Spesialis dengan hati-hati mendokumentasikan jenis dan tingkat keparahan setiap gejala untuk membuat keputusan pengobatan terbaik.

Sebagian besar pasien ditempatkan pada jadwal pengobatan harian yang terdiri dari obat anti-inflamasi, penekan sistem kekebalan, dan pengatur tekanan darah. Seseorang dengan dismotilitas esofagus mungkin perlu menerapkan rencana diet khusus, dan sclerodactyly mungkin memerlukan terapi cahaya untuk mengendurkan dan menipiskan kulit keras. Selain itu, terapi fisik membantu banyak orang membangun kembali kelenturan pada persendian yang sakit. Dengan perawatan berkelanjutan, sebagian besar pasien dapat mengelola kondisi mereka secara efektif dan menikmati kehidupan sehari-hari.