Apa itu Hipertermia Maligna?

Hipertermia ganas (MH), juga dikenal sebagai sindrom hipertermia ganas (MHS), adalah kondisi genetik langka yang muncul setelah pemberian anestesi umum. Perawatan untuk kondisi yang berpotensi fatal ini dipusatkan pada pengurangan segera gejala episodik untuk mencegah komplikasi yang mungkin termasuk kerusakan organ dan gangguan fungsi otak. Jika tidak diobati, hipertermia maligna dapat menyebabkan kegagalan organ dan kematian dini.

Individu dengan hipertermia maligna mengalami reaksi fisiologis yang merugikan terhadap pemberian obat anestesi umum tertentu, seperti desfluran, metoksifluran, dan sevofluran. Umumnya diberikan sebagai inhalansia, anestesi tersebut dapat menyebabkan detak jantung yang meningkat atau tidak teratur setelah obat memasuki sistem individu. Dalam kebanyakan kasus, reaksi merugikan tidak ditemukan sampai setelah anestesi telah diberikan. Beberapa individu dengan hipertermia maligna dapat mengalami suhu yang sangat tinggi setelah pemberian anestesi yang memerlukan aplikasi segera bahan pendingin untuk menurunkan demam dan mencegah kerusakan otak. Tanda-tanda tambahan MH termasuk kekakuan otot dan perubahan warna urin akibat gangguan fungsi ginjal.

Banyak yang mengembangkan kondisi serius ini memiliki riwayat keluarga dengan gangguan atau kematian akibat anestesi. Mereka yang didiagnosis dengan MHS umumnya memiliki setidaknya satu orang tua yang merupakan pembawa penyakit. Individu dengan MH memiliki mutasi sel genetik yang memicu pelepasan kalsium dan kalium yang tidak terkendali ketika dia terpapar obat anestesi tertentu atau, dalam beberapa kasus, stres fisiologis yang disebabkan oleh suhu ekstrem atau tekanan fisik ekstrem.

Pelepasan kalsium yang cepat dari otot selama episode MH pada dasarnya menyebabkan kejang dan kekakuan otot sambil menghabiskan energi yang dibutuhkan untuk fungsi otot yang tepat. Hilangnya energi seluler memicu timbulnya kerusakan otot dan pelepasan kalium yang tidak diatur ke dalam aliran darah. Pengenalan kalium lebih lanjut diperparah oleh hilangnya pigmentasi mioglobin yang dilepaskan oleh jaringan otot yang membusuk. Kombinasi keduanya berdampak buruk pada fungsi kardiovaskular dan ginjal.

Jika seseorang dicurigai memiliki mutasi genetik yang bertanggung jawab untuk hipertermia maligna atau mengetahui riwayat keluarga, dia mungkin menjalani tes genetik untuk memverifikasi keberadaan gen reseptor ryanodine 1 (RYR1) yang bertanggung jawab untuk presentasi MH . Meskipun kondisi ini paling sering didiagnosis setelah pemberian obat anestesi, ada tes yang dapat dilakukan untuk mengevaluasi kondisi individu setelah episode MH-nya. Sebuah mioglobin urin dapat dilakukan untuk mengevaluasi kondisi otot dan memeriksa setiap kerusakan seperti yang ditunjukkan oleh adanya mioglobin dalam urin. Selain itu, panel metabolik dapat dilakukan untuk mengevaluasi fungsi hati dan ginjal individu.

Pengobatan untuk MH sepenuhnya tergantung pada presentasi gejala dan tingkat keparahan. Kebanyakan individu hadir dengan suhu yang sangat tinggi yang memerlukan tindakan segera untuk menguranginya guna mencegah kerusakan organ permanen. Dalam kasus seperti itu, handuk atau selimut dingin dapat diletakkan di atas individu untuk membantu menurunkan suhu tubuhnya. Obat pelemas otot dan penghambat saraf, seperti dantrolene dan beta-blocker, dapat diberikan untuk mengurangi kejang otot dan mengatur ritme jantung individu. Cairan tambahan dapat diberikan secara intravena untuk mencegah dehidrasi dan mendukung fungsi organ yang tepat.
Episode hipertermia maligna dapat dicegah melalui kesadaran tentang riwayat kesehatan keluarga seseorang. Mereka yang memiliki kerabat yang telah didiagnosis dengan MHS atau meninggal karena komplikasi yang terkait dengan gangguan ini harus memberi tahu dokter mereka. Ada obat anestesi yang dapat diberikan pada hipertermia maligna yang benar-benar aman dan tidak akan memicu episode MH, seperti vecuronium, nitrous oxide, dan propofol.