Apa itu Fibroelastosis Endokardial?

Fibroelastosis endokardium adalah jenis kelainan jantung langka yang menyerang bayi dan anak-anak. Kondisi ini menyebabkan lapisan bilik jantung menjadi tebal secara tidak normal karena pertumbuhan berlebih dari jaringan fibrosa. Banyak kasus gagal jantung yang tidak dapat dijelaskan pada bayi dan anak kecil dikaitkan dengan fibroelastosis endokardium, seringkali membutuhkan transplantasi jantung. Gejalanya mungkin termasuk kesulitan makan, masalah pernapasan, atau keringat berlebih. Setiap pertanyaan atau kekhawatiran tentang fibroelastosis endokardium dalam situasi individu harus didiskusikan dengan dokter atau profesional medis lainnya.

Penyebab pasti dari fibroelastosis endokardium tidak selalu diketahui, meskipun ada beberapa faktor potensial yang harus dipertimbangkan. Faktor genetik dapat menyebabkan perkembangan gangguan ini dalam beberapa kasus. Infeksi virus, seperti gondongan, selama perkembangan janin juga dapat menyebabkan fibroelastosis endokardium.

Kesulitan makan dan kegagalan untuk menambah berat badan mungkin merupakan tanda-tanda fibroelastosis endokardium, meskipun kondisi medis lain mungkin perlu disingkirkan sebelum hal ini dianggap sebagai penyebabnya. Kulit mungkin tampak pucat atau biru karena kekurangan oksigen dalam darah. Demam terkadang muncul, dan tes darah dapat mengungkapkan jumlah sel darah merah yang rendah atau jumlah sel darah putih yang tinggi. Seorang dokter dapat mendeteksi suara jantung yang lemah saat menggunakan stetoskop untuk mengevaluasi pasien.

Masalah pernapasan sering terjadi pada mereka yang memiliki fibroelastosis endokardium. Batuk dan mengi sangat umum di antara mereka dengan gangguan ini, dan pernapasan bisa menjadi menyakitkan atau sulit. Riwayat infeksi saluran pernapasan berulang dapat menjadi indikator gangguan jantung ini. Dalam beberapa kasus, tidak ada tanda-tanda peringatan dari gangguan ini, dan kematian terjadi secara tiba-tiba dan sama sekali tidak terduga. Tidak jarang kondisi ini tetap tidak terdiagnosis sampai setelah otopsi dilakukan untuk menentukan penyebab kematian.

Tidak ada pengobatan standar khusus untuk fibroelastosis endokardium, dan gejala individu diobati dan dikelola begitu terlihat. Dalam kasus kerusakan jantung yang parah, transplantasi jantung mungkin diperlukan. Seorang anak yang menjalani transplantasi jantung harus minum obat resep selama sisa hidupnya dalam upaya untuk mencegah tubuh menolak organ yang ditransplantasikan. Jantung yang ditransplantasikan biasanya tidak berisiko mengalami gangguan ini, meskipun pasien perlu dipantau secara ketat oleh dokter sehingga komplikasi apa pun dapat didiagnosis dan diobati sedini mungkin dalam proses penyakit.