Dosis gen mengacu pada jumlah salinan gen yang ada dalam genom organisme, atau “perpustakaan” lengkap informasi genetik. Banyak organisme, termasuk manusia, menyimpan informasi genetik pada kromosom berpasangan. Setiap anggota dari sepasang kromosom menyumbangkan “dosis tunggal” dari gen yang terkandung pada kromosom tersebut. Kromosom seks, bagaimanapun, cenderung berbeda antara laki-laki dan perempuan; laki-laki manusia memiliki satu kromosom X dan satu kromosom Y sedangkan perempuan manusia memiliki sepasang kromosom X. Berbagai proses pengaturan yang dikenal sebagai “kompensasi dosis” dilakukan untuk memastikan bahwa dosis gen tetap pada tingkat yang tepat baik pada pria maupun wanita meskipun ketidakseimbangan genetik yang disebabkan oleh gen yang berbeda.
Secara umum, lebih banyak salinan gen — atau dosis gen yang lebih tinggi — akan menghasilkan peningkatan ekspresi protein yang dikodekan oleh gen. Namun, sampai taraf yang signifikan, gen pada kromosom seks pria dan wanita diekspresikan pada tingkat yang sebanding meskipun ada perbedaan dalam dosis gen. Jika ini tidak terjadi, perempuan dengan dua kromosom X mereka dapat mengekspresikan gen tertentu secara berlebihan, atau laki-laki dengan satu kromosom X dan Y tunggal dapat mengekspresi gen tertentu. Salah satu dari alternatif ini dapat menyebabkan mutasi parah atau kematian, jadi penting bahwa gen diekspresikan pada tingkat yang sebanding terlepas dari perbedaan dosis gen.
Seperangkat mekanisme pengaturan dan proses yang dikenal sebagai kompensasi dosis bertanggung jawab untuk mempertahankan ekspresi gen pada tingkat yang sesuai. Organisme yang berbeda memiliki cara yang berbeda untuk mengatur ekspresi gen mereka, dan beberapa bahkan menggunakan beberapa metode kompensasi dosis. Ekspresi gen pada wanita manusia diatur melalui inaktivasi X, di mana salah satu dari dua kromosom X wanita menjadi “Barr body” yang tidak aktif. Hasil dari inaktivasi X adalah bahwa laki-laki dan perempuan masing-masing hanya memiliki satu kromosom X yang benar-benar mengekspresikan informasi genetiknya dan berkontribusi pada dosis gen.
Pada beberapa organisme, seperti lalat buah atau Drosophila melanogaster, ekspresi gen pada kromosom X jantan digandakan agar sesuai dengan dosis gen dari dua kromosom X betina. Cacing gelang, atau C. elegans, menyajikan kasus yang menarik, karena paling sering ada sebagai hermaprodit dengan dua kromosom X, meskipun beberapa hanya memiliki satu kromosom seks, X, dan diklasifikasikan sebagai laki-laki. Kompensasi dosis pada C. elegans menghasilkan represi parsial ekspresi gen pada kedua kromosom X pada hermaprodit.