Apa itu Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) adalah gangguan autoimun yang melibatkan saraf dan otot yang mengakibatkan kelemahan otot yang signifikan. Ini sering dikaitkan dengan jenis kanker tertentu atau gangguan autoimun lainnya. Hal ini disebabkan oleh sel-sel saraf yang rusak yang gagal untuk melepaskan asetilkolin dalam jumlah yang cukup, bahan kimia yang penting untuk konduksi impuls antara saraf dan otot. Ada sejumlah perawatan yang tersedia untuk gangguan ini, tetapi komplikasi serius mungkin terjadi.

Ada sejumlah gejala sindrom miastenia Lambert-Eaton. Banyak dari gejala ini dapat menjadi indikasi gangguan lain, jadi dokter harus menganalisis semua keluhan, selain melakukan tes khusus, sebelum membuat diagnosis. Mayoritas tanda berhubungan dengan kontrol otot dan gerakan volunter. Lainnya berhubungan langsung dengan otot itu sendiri.

Beberapa indikator sindrom Lambert-Eaton terkait dengan fungsi sistem saraf. Pasien mungkin mengalami perubahan dramatis dalam tekanan darah, pusing atau pingsan. Mereka mungkin melihat pengecilan otot atau penurunan tindakan refleks. Misalnya, refleks sentakan lutut mungkin berkurang atau sama sekali tidak ada. Kelemahan otot yang signifikan mungkin ada, meskipun ini dapat membaik dengan olahraga.

Banyak orang dengan LEMS mengalami kesulitan makan dan minum. Mereka mungkin merasa sulit untuk mengunyah atau menelan makanan atau makan tanpa tersedak. Sejumlah masalah penglihatan mungkin ada, termasuk penglihatan kabur, ketidakmampuan untuk fokus, atau penglihatan ganda. Tugas seperti naik dan turun tangga, mengangkat atau membawa benda, dan mengubah posisi mungkin sangat sulit. Selain itu, beberapa orang mungkin merasa sulit untuk mengangkat kepala atau berbicara dengan jelas.

Komplikasi serius LEMS termasuk kesulitan mengendalikan otot-otot pernapasan dan masalah pernapasan. Saat menelan menjadi sangat terpengaruh, pasien mungkin tidak dapat menerima nutrisi yang cukup melalui mulut. Karena penurunan kontrol otot kehendak, orang mungkin lebih rentan terhadap jatuh yang berbahaya atau kecelakaan lainnya. Kebanyakan pasien, bagaimanapun, merespon dengan baik untuk manajemen medis gangguan ini.

Jika gangguan autoimun atau kanker berkontribusi pada LEMS pasien, pengobatan gangguan awalnya akan fokus pada pengendalian diagnosis yang mendasarinya. Perawatan lain untuk sindrom miastenia Lambert-Eaton termasuk pertukaran plasma, plasmapherisis dan obat imunosupresan. Dalam pertukaran plasma, plasma yang disumbangkan menggantikan plasma pasien sendiri untuk mengurangi jumlah sel-sel saraf yang merusak dalam tubuh. Plasmapherisis melibatkan pemisahan sel-sel protein berbahaya ini dari darah pasien di luar tubuh, kemudian memasukkan darah bersih kembali ke dalam.

Sindrom miastenia Lambert-Eaton sangat mirip dengan gangguan otot miastenia gravis dalam beberapa cara, sebagian besar dalam kelemahan otot yang terjadi pada kedua kondisi tersebut. Perbedaan utama antara kedua diagnosis adalah fakta bahwa dengan LEMS, otot tampak menguat untuk waktu yang terbatas dengan aktivitas atau olahraga. Ini karena sejumlah kecil asetilkolin yang dilepaskan dengan setiap kontraksi otot akhirnya memuncak untuk menghasilkan kontraksi yang lebih kuat. Dalam kasus miastenia gravis, otot terus melemah dengan setiap kontraksi.