Prioner är infektiösa proteiner, ansvariga för ett antal sjukdomar hos olika djur, inklusive människor. Ordet prion är en sammanslagning av ”proteinhaltig” och ”smittsam”. De teoretiserades först på 1960-talet, och deras existens och natur bekräftades i början av 1980-talet.
Det finns många olika typer av sjukdomar som orsakas av prioner. Alla prionsjukdomar påverkar mottagarens hjärna, och ingen kan botas, vilket i slutändan leder till döden. Den senaste utvecklingen kan så småningom leda till ett vaccin i framtiden.
Hos djur attackerar prioner vanligtvis en art eller två närbesläktade arter. Sjukdomen som kallas skrapie är en prionsjukdom som angriper får och getter. Prioner är ansvariga för minkencefalopati hos minkar. Kronisk slöserisjukdom drabbar vissa arter av rådjur och älgar, och felin encefalopati och felin spongiform encefalopati attackerar katter.
Den kanske mest kända sjukdomen som orsakas av prioner är vad som kallas bovin spongiform encefalopati – mer allmänt kallad galna ko-sjukdomen. Galna ko-sjukan var okänd fram till senare delen av 20-talet och upptäckten kom som något av en chock för de flesta. Även om det inte var lika allvarligt hos nötkreatur som andra djursjukdomar – framför allt hov- och munsjuka – fick den enorm uppmärksamhet när det upptäcktes att den tydligen kunde hoppa över arter för att infektera människor.
De flesta av dessa sjukdomar orsakade av prioner har som smittbärare intag av förorenat kött – särskilt hjärnan – av samma art. Eftersom moderna metoder ofta använder malda ben och avfallskött som ett proteintillskott för boskap, fick många nötkreatur i sig andra nötkreatur, inklusive hjärnvävnad. Det verkar som att sänkningen av vissa temperaturriktlinjer för sterilisering i Storbritannien gjorde det möjligt för prionerna att röra sig fritt, och en småskalig epidemi var snart på gång.
Hos människor finns det fyra primära sjukdomar som orsakas av prioner. Den första, Creutzfield-Jakobs sjukdom, har en variant, känd som vCJD, som verkar överföras genom intag av kontaminerat nötkött. vCJD är den vanligaste av prionsjukdomarna hos människor, men är fortfarande relativt sällsynt – infekterar bara ungefär en av varje miljon människor. Som alla prionsjukdomar angriper vCJD hjärnan. Symtom inkluderar demens, som fortskrider mycket snabbt, följt av hallucinationer, allvarlig minnesförlust, kramper, förlust av motorisk funktion och slutligen död. Tiden från början till slutlig död från vCJD är ganska kort – sällan mer än några månader, ibland mindre än några veckor.
Gerstmann-Straussler-Scheinkers syndrom (GSS) är en annan sjukdom hos människor som orsakas av prioner, men mycket mindre vanlig än vCJD. GSS tros bara påverka ungefär en av varje hundra miljoner människor, vilket gör det otroligt sällsynt. Orsaken till GSS tros vara en genetisk förändring, och den exakta vektorn är okänd. Offer för GSS upplever demens och förlust av koordination, vilket i slutändan leder till döden. Den förväntade livslängden för offer för GSS är bättre än för dem med vCJD, men är sällan mer än några år.
Fatal familjär sömnlöshet är en annan sjukdom hos människor som nyligen upptäcktes vara orsakad av prioner. Sjukdomen har varit känd och dokumenterad sedan slutet av 1970-talet, men det var inte förrän på 1990-talet som den ansvariga prionen upptäcktes. FFI kännetecknas vanligtvis vid debut av kronisk sömnlöshet, vilket i sin tur leder till många psykologiska dysfunktioner. Senare inträder vanföreställningar och hallucinationer, varefter sömnförmågan försvinner helt. Slutligen, efter ungefär ett år från början, dör patienten.
Kuru är den sista och tidigaste upptäckta av de vanliga mänskliga sjukdomarna som är kända för att orsakas av prioner. Kuru är också ibland känd som skrattsjukan, som ett resultat av det vanföreställningar som ofta åtföljer det. Den upptäcktes först i delar av Nya Guinea i början av 20-talet, särskilt i regionen South Fore. Denna region hade en hög förekomst av rituell kannibalism, och det är nu känt att det var konsumtionen av mänsklig hjärnvävnad som var ansvarig för överföringen av sjukdomen.