Vilka faktorer påverkar livslängden med cystisk fibros?

De viktigaste faktorerna som påverkar livslängden vid cystisk fibros är förbättrad medicinsk behandling av sjukdomen och tidig diagnos. Cystisk fibros, en genetisk sjukdom, tenderar att ha en låg förväntad livslängd, men medicinska forskare fortsätter att upptäcka sätt att hjälpa patienter med cystisk fibros att leva längre och med bättre livskvalitet. Personer med cystisk fibros måste vara vaksamma när det gäller att behandla sin sjukdom och måste äta en ordentlig kost. Medicinska behandlingar sträcker sig från läkemedel till kirurgi.

Cystisk fibros stör normal produktion av svett, slem och matsmältningsenzymer. Anledningen till att medellivslängden med cystisk fibros tenderar att vara låg beror på att komplikationer av sjukdomen ofta är dödliga. Cystisk fibros resulterar i förtjockat slem och matsmältningssekret. Tjockt slem som ansamlas i lungorna utgör en hög risk för infektion i andningsorganen. I bukspottkörteln hindrar tjocka sekret organet från att producera nödvändiga enzymer för att smälta maten, vilket resulterar i undernäring.

Diagnostisering av cystisk fibros kan göras hos spädbarn genom en procedur som testar för en hög nivå av salt i deras svett. Ju tidigare sjukdomen diagnostiseras, desto tidigare kan behandling påbörjas, och korrekt behandling, både klinisk och i hemmet, är nyckeln till att förbättra den förväntade livslängden med cystisk fibros. Symtom på cystisk fibros koncentreras i andnings- och matsmältningssystemet. Eftersom sjukdomen gör att tjockt slem stör normal lungfunktion, kan den förväntade livslängden med cystisk fibros äventyras av återkommande luftvägsinfektioner. Patienter lider också av matsmältningsproblem som inkluderar förstoppning, dåligt upptag av näringsämnen och viktminskning.

Den förväntade livslängden med cystisk fibros kan förbättras genom kosten. Patienter bör äta hälsosamma, näringsrika måltider och överväga att ta kosttillskott som ger dem extra kalorier och näring. Vätskeintag är också avgörande, eftersom att dricka mycket vatten hjälper till att minska tjockleken på slemmet i patienternas lungor, vilket gör hostan mer produktiv. Patienter med cystisk fibros bör undvika att röka eller andas passiv rökning. De bör också sträva efter att få regelbunden motion, eftersom fysisk ansträngning förbättrar andningsfunktionen och uppmuntrar förflyttning av klibbigt slem.

Även om det inte finns något botemedel mot sjukdomen, kan prognosen för cystisk fibros göras bättre genom användning av mediciner som hjälper till att kontrollera infektioner och andra möjliga komplikationer. Antibiotika ordineras för patienter med cystisk fibros för att förhindra luftvägsinfektion. Andra mediciner verkar för att tunna ut slem i en patients lungor och mildra sjukdomens skadliga effekter på andningsorganen. Om en patient är allvarligt undernärd kan hans eller hennes förväntade livslängd ökas med en sond så att han eller hon kan få viktiga näringsämnen och kalorier. Progressionen av cystisk fibros kan kräva operation, såsom att transplantera båda lungorna eller utföra en akut procedur för att lösa tarmblockering.