Vilka är orsakerna till bulbar pares?

Bulbar pares är ett syndrom som påverkar hjärnans nedre motorneuroner. Det finns flera orsaker till bulbar pares, inklusive genetiska, vaskulära, degenerativa och inflammatoriska sjukdomar; malignitet; och bakteriella toxiner. Det uppstår när hjärnans nedre kranialnerver är försämrade på grund av trauma mot cellerna eller motorkontrollcentret i hjärnstammen, eller från andra skador till de nedre kranialnerverna i hjärnstammen. ”Bulbar” hänvisar till det nedre hjärnstammen, eller medulla oblongata, som kontrollerar kranialnerverna sju till 12, och ”pares” är en form av kroppslig svaghet, så bulbar pares är varje svaghet som orsakas av lesion, trauma eller defekt på dessa nerver eller området som kontrollerar dem.

Genetiska orsaker till bulbar pares inkluderar Kennedys sjukdom, som är en neuromuskulär sjukdom, och akut intermittent porfyri, en metabolisk störning som kan leda till neuronsjukdom. En stroke som påverkar detta nedre område av hjärnstammen kallas en ”medullär infarkt”. Denna skada på kärlsystemet kan påverka lägre motorisk funktion hos de nedre kranialnerverna. Motorneuronsjukdom, som orsakas av toxiner; och andra degenerativa sjukdomar, inklusive syringobulbia, som är en komplikation i neurologiska vägar som orsakar utvidgning i den inre delen av hjärnan; kan också orsaka bulbar pares.

Nedre motorneuroner kan skadas av infektion som leder till inflammation, som i fall av Guillan-Barrés syndrom, poliomyelit och borrelia, och i fallet med en hjärntumör. Guillan-Barrés syndrom ger ett exempel på hur nervcentra skadas av en inflammatorisk sjukdom. I detta fall orsakar den progressiva svagheten initial perifer förlamning, eller försvagning av armar och ben, som så småningom stiger upp till hjärnans bulbar centra. Denna progressiva pares skapar störningar i hjärnans motoriska nervceller, vilket orsakar förlust av muskelkontroll.

Bulbar pares kan också orsakas av malignitet, såsom en hjärntumör. Om hjärnstammen utvecklar en tumör eller glomi, kan det åsidosätta normal hjärn- och motorfunktion. Motorisk funktion kan påverkas permanent, även om tumören upptäcks och tas bort. Bakterietoxinet som orsakar botulism skapar muskelförlamning genom kroppens blodomlopp och påverkar lägre motorisk funktion. Fall av botulism är sällsynta i utvecklingsländerna, vilket gör detta till den minst sannolika orsaken till bulbar pares.

Bulbar pares är en degenerativ sjukdom. Kranialnerverna som påverkas av bulbar pares styr musklerna som ansvarar för tuggning, sväljning, tal och, i vissa fall, andning och ansiktsrörelser. Om någon av dessa nerver är skadad, påverkas lägre motorneuroner och resultatet blir pares. Det förväxlas ofta med pseudobulbar pares, som delar många av samma symtom som bulbar pares men orsakas av skador på övre motorneuroner till följd av stroke och påverkar olika områden i hjärnbarken.