Termen ”koagulationsstörningar” hänvisar till syndrom eller tillstånd som förhindrar blod från att koagulera ordentligt; sådana störningar kan orsaka att kroppen producerar för många blodproppar, eller kan förhindra att den koagulerar efter en skada. Det finns många olika koagulationsrubbningar. Fyra vanliga koagulationsrubbningar är Von Willebrands sjukdom, hypoprotrombinemi, hyperhomocysteinemi och antifosfolipidsyndrom. Dessa sjukdomar leder till en mängd olika medicinska problem, men kan vara hanterbara kroniska tillstånd.
Von Willebrands sjukdom är en ärftlig sjukdom som får patienter att blöda längre och mer än nödvändigt. Deras blod saknar en koaguleringsfaktor som kallas Von Willebrand-faktor, och utan denna faktor tar blodet längre tid att koagulera och sluta blöda. Von Willebrands sjukdom kan orsaka frekventa näsblödningar, blod i urinen eller avföringen, blödningar från tandköttet, blödningar från rakning och lätta blåmärken. Kvinnor kan också drabbas av stora blodproppar i menstruationsflödet och kraftiga blödningar. Denna störning kan orsaka komplikationer som anemi, svullnad, smärta och död.
Hypoprotrombinemi (även känd som faktor II-störning) orsakas när en patient föds med för lite av en koagulationsfaktor som kallas protrombin i blodet. Utan protrombin finns det stor risk för kraftig blödning. Lågt protrombin orsakas vanligtvis av låga spår av vitamin K i kroppen, vilket hjälper hävstångscellerna att syntetisera protrombin.
En annan koagulationsstörning är hyperhomocysteinemi, som är genetisk. Patienter har vanligtvis höga nivåer av homocystein, en aminosyra. De som lider av hyperhomocysteinemi har en hög risk för koagulering som kan orsakas av brister på vitamin B12, folat, vitamin B6 och cystationin beta-syntas. Några av symtomen är benförlust, trombos och avvikelser i blodkärlen. Risker förknippade med hyperhomocysteinemi är skelett- och ögonproblem eller till och med mental retardation, men sjukdomen kan behandlas med vitamintillskott.
Antifosfolipidsyndrom (även känt som APS eller Hughes syndrom) är en sällsynt, ärftlig sjukdom som orsakar att stora blodproppar bildas i armar och ben. Detta kan orsaka djup ventrombos (DVT), vilket kan vara livshotande. Blodproppar kan även bildas i de inre organen. Symtom på denna sjukdom är proppar i benen, proppar som går till lungorna, stroke och flera missfall eller dödfödslar.
Behandlingar för typerna av koagulationsrubbningar varierar beroende på de fysiologiska tillstånd som bidrar till deras utveckling. Vissa störningar kan hanteras med regelbunden användning av kosttillskott eller mediciner utformade för att stödja kroppens optimering av befintliga koaguleringsmedel. Andra, inklusive de som orsakas av frånvaron av koagulationsfaktor i blodet, hanteras bäst med rutinmässiga blod- eller plasmatransfusioner, som gör att de transplanterade koagulationsfaktorerna kan fylla ut kroppens brister.