Vilka är de olika typerna av benmärgssjukdom?

Det finns ett antal olika benmärgssjukdomar, men de flesta är direkt relaterade till blod- och blodcellsproduktionen. Polycythemia vera, till exempel, är en sjukdom där en person gör för många röda blodkroppar, medan leukemi är en cancer som främst drabbar vita blodkroppar. Lymfom är en blodcancer som riktar sig mot lymfkörtlarna, och de med myelom har problem med sina blodplättar. Aplastisk anemi hindrar i sin tur produktionen av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Prognosen för varje tillstånd är olika och specifik för den enskilda patienten. Mycket beror på när sjukdomen smittas och om den har spridit sig till andra delar av kroppen. I allmänhet tenderar dock dessa tillstånd att vara behandlingsbara hos de flesta.

Grundläggande om benmärg

Benmärg är den mjuka, svampiga vävnaden som fyller i mitten av de flesta ben, och den är mest produktiv och tät i de större benen som höft- och lårben. Märgen är där huvuddelen av kroppens produktion av blodkroppar äger rum. Celler som skapas i märgen släpps sedan ut i blodomloppet för att cirkulera till organen, inklusive hjärnan och hjärtat. Blod består vanligtvis av tre huvuddelar. Röda blodkroppar bär syre, vita blodkroppar bekämpar infektioner i kroppen och blodplättar låter blodet koagulera.

Benmärgsproblem involverar oftast blodet. Överproduktion eller underproduktion av blodkroppar, produktion av onormala blodkroppar eller initiala defekter i stamcellerna är de vanligaste exemplen. Ibland är defekter en engångssak, men i de flesta fall är de ett resultat av en specifik störning eller sjukdom. Vanliga symtom på benmärgssjukdom inkluderar infektion, anemi, feber och viktminskning. Symtomen kan variera från person till person. Dessutom har de flesta ”säsonger” eller cykler som växlar mellan uppblossningar och remission. I de flesta fall kräver diagnosen en fullständig fysisk undersökning samt mycket blodarbete.

Polycytemia Vera

Polycythemia vera (PV) är en typ av benmärgssjukdom där benmärgen bildar stora mängder röda blodkroppar, vilket resulterar i blod som är extremt tjockt. Detta tillstånd är förknippat med en ökad risk för hjärtinfarkt, blodproppar och stroke. PV kan ofta behandlas med flebotomibehandling, där patienter genomgår en borttagning av cirka en pint blod per vecka för att tunna ut blodet. Vissa mediciner, såsom hydroxiurea och interferon-alfa, kan också användas för att förhindra att benmärgen bildar för mycket röda blodkroppar. I vissa fall används strålning för att stoppa överproduktionen.

Leukemi och lymfom

Leukemi är en typ av cancer som påverkar de vita blodkropparna, vilket får dem att kontinuerligt föröka sig och mogna till den grad att de tränger ihop andra celler i regionen. Leukemi kan antingen vara akut eller kronisk. Akut lymfatisk leukemi drabbar främst barn, medan akut myeloid leukemi är vanligast hos vuxna. Många typer av leukemi kan behandlas, och vissa kan botas. Vanliga behandlingar inkluderar benmärgstransplantation, kemoterapi, strålbehandling och stamcellstransplantation. Behandlingar kan också inkludera antibiotika, blodtransfusioner och kirurgi.

Lymfkörtlarna och immunsystemet kan också påverkas av lymfom, som är en cancer som involverar celler som kallas lymfocyter. Den exakta orsaken till denna benmärgssjukdom är inte känd, men det finns flera riskfaktorer inblandade, inklusive vissa infektioner, autoimmun sjukdom, ålder och familjehistoria. Behandlingsalternativ för lymfom involverar ofta kemoterapi, strålbehandling och biologisk terapi.
myelom
En benmärgscancer som kallas multipelt myelom kan uppstå när plasmaceller blir så övervuxna att de blir tumörer. Cellerna ackumuleras och cirkulerar genom blodet, vilket så småningom överväldigar produktionen av friska celler i andra delar av kroppen. De överlöpare cellerna stör då immunsystemets förmåga att bekämpa infektioner. Orsaker till tillståndet är okända, men det tenderar att vara vanligare bland äldre och bland de av afrikansk härkomst. Denna typ av cancer är svår att bota och läkare fokuserar ofta på att behandla symtomen för att hålla patienterna bekväma. Vissa behandlingsalternativ inkluderar kemoterapi, strålbehandling, benmärgstransplantation, smärtstillande medicin och kirurgi.

Aplastisk anemi
Aplastisk anemi är en benmärgssjukdom som hindrar eller helt stoppar produktionen av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Men oftare är röda blodkroppar hårdast påverkade. Aplastisk anemi orsakas vanligtvis av exponering för strålning eller för gifter, såsom de som används i bekämpningsmedel och insekticider. Vissa mediciner, som de som används för att behandla artrit, kan också vara en orsaksfaktor, liksom virus som angriper benmärg som hepatit och HIV. Vid aplastisk anemi replikerar inte stamcellerna, prekursorerna till de andra tre blodkropparna, normalt. Därför producerar benmärgen en mycket minskad mängd friska blodkroppar. Behandling för aplastisk anemi kan innefatta benmärgstransplantation, benmärgstransfusion och syrgasbehandling.