Vad orsakar Sicca syndrom?

Det finns ingen dokumenterad biologisk orsak till sicca syndrom, även känt som Sjögrens syndrom. Forskning har visat att ett protein som inte är i balans, vilket påverkar lymfsystemet, kan vara den ledande boven. År 1933 antydde den svenske ögonläkaren Henrik Sjögrens forskning att kronisk autoimmun inflammatorisk sjukdom var en bidragande orsak. När lymfsystemet är ur balans uppstår autoimmun sjukdom – en ledande bidragande orsak till Siccas syndrom. Det var inte förrän 2003 som en koppling till ett visst vattenkanalprotein och Sjögrens syndrom tillkännagavs, tack vare insatserna från Peter Agre och Roderick MacKinnon, som båda vann Nobelpriset i kemi för sina upptäckter.

Det var Agre som upptäckte vattenkanalerna och kartlade generna som AQP1, 2, 3, 4 och 5. Agres team av biologer undersökte körtelbiopsier från en grupp patienter med detta tillstånd och fann mutantbeteende i de kartlagda generna AQP1 och AQP5. AQP5 är det sista membranet som vatten passerar för att komma in i kroppen. Det är ett viktigt protein för att skapa saliv och tårar; AQP1 cirkulerar vatten till blodsystemet och bekämpar giftigt avfall i körtlar. Hos patienter fann han en minskad mängd AQP1 i myoepithelia, som finns i svettkörteln, bröstkörteln, tårkörteln och spottkörteln – körtlar som utsöndrar ett visst protein – och AQP5 var inte där det var tänkt att vara.

Det finns inget botemedel mot sicca-syndrom, som vanligtvis finns hos kvinnor i åldern 30-60, även om det kan förekomma hos män och alla åldersgrupper. Siccas syndrom bidrar till torra ögon och muntorrhet och är i grunden förstörelsen av körtlar som producerar tårar och saliv. Sjukdomen beskrevs första gången 1888, när Johann Milculicz upptäckte ovanlig svullnad i en patients körtlar. När Sjögren diagnostiserade det 1933 fann man att kroppens immunförsvar var bristfälligt och attackerade sina egna celler och vävnader genom körtlar. Med Sjögrens upptäckt av kronisk autoimmun inflammatorisk sjukdom kom studien av autoimmun sjukdom.

Kroppen är designad för att skapa många lymfocytceller, drivna av vatten, speciellt så att immunsystemet kan stöta bort och bekämpa skadliga organismer, som bakterier. När lymfsystemet, inklusive lymfkörtlarna, mjälten och tymus, är ur balans uppstår autoimmun sjukdom. Lymfocytceller använder receptorer som gör att de kan rikta in sig på döda celler och bekämpa skadliga organismer. När dessa receptorer blir defekta förlorar kroppen fukt och autoimmunitetssjukdom upptäcks. Autoimmunitetssjukdomar kategoriseras som sicca-syndrom.

De som lider upplever vanligtvis smärta i leder och muskler och är ofta trötta. Död inträffar inte från sicca-syndrom, även om de som lider löper en högre risk för lymfom. Problem med inre organ, såsom njurar, blodkärl, lever och lungor, bör diagnostiseras och behandlas tidigt. Sjukdomen finns vanligtvis hos lupus, reumatoid artrit, fibromyalgi och multipel skleros.