Vad orsakar neuroblastom hos barn?

Neuroblastom hos barn orsakas av neuroblaster som inte mognar. De blir inte de normala nerver eller binjureceller som de bör mogna till vid födseln. Dessa omogna neuroblaster bildar en tumör.

Under utvecklingen i livmodern bildar ett foster omogna nervceller. Vid födseln ska dessa neuroblaster utvecklas till nerver och binjureceller som gör nervfibrer och binjurar. Hos de flesta nyfödda mognar inte en liten mängd omogna neuroblaster och försvinner vanligtvis. För vissa spädbarn kvarstår dessa neuroblaster och bildar en cancertumör.

Neuroblastom hos barn är vanligtvis närvarande vid födseln. Det går dock ofta oupptäckt tills en tumör uppträder och orsakar symtom. De flesta barn som drabbas får diagnosen när de är 5 år gamla. I sällsynta fall upptäcks en elakartad tumör före födseln i ett ultraljud, men det är inte vanligt att hitta tumörer före 1 års ålder.

Läkare tror att neuroblastom hos barn orsakas av en genetisk avvikelse i den första kromosomen. Den korta änden av denna kromosom har en saknad eller omarrangerad sektion. Detta orsakar den extra amplifieringen av onkogenen känd som MYCN. En onkogen är en gen som orsakar cancer genom att göra en cell malign. En amplifiering av MYCN leder till en oreglerad och snabb tillväxt av cancerceller.

Vissa barn har ärvt gener, från en eller båda föräldrarna, som gör dem mer benägna att drabbas av cancer. För neuroblastom hos barn leder tillstånd som fetalt hydantoinsyndrom och neurofibromatos ofta till neuroblastom. Den initiala genetiska abnormiteten existerar vid befruktningen, och sedan blir den andra abnormiteten aktiv vid födseln.

Tumörerna som växer med neuroblastom hos barn börjar vanligtvis i nervvävnaden i bäckenet, bröstet och/eller nacken. Tumörer kan också börja växa i binjurevävnad. Binjurarna sitter på toppen av njurarna och gör hormoner som kroppen behöver.

Neuroblastom sprider sig snabbt. Det kan snabbt spridas till andra delar av kroppen. De flesta fall av neuroblastom hos barn resulterar också i ett annat metastaserande karcinom. Metastaserande tumörer i lungor, ben, lymfkörtlar, benmärg och lever är vanliga.
Behandling av neuroblastom hos barn kommer att variera beroende på tumörernas storlek, placering och tillväxthastighet. Oftast rekommenderas operation för att ta bort så mycket av tumören eller tumörerna som möjligt. Från den punkten kommer strålning och kemoterapi att hjälpa till att döda eventuella kvarvarande cancerceller. I vissa fall kan cancercellerna inte dödas helt, men de kan tvingas in i dvala med aggressiv behandling.