West syndrom är en sällsynt sjukdom som orsakar epilepsi hos spädbarn. Syndromet är också känt som generaliserad flexionsepilepsi, infantil encefalopati och infantil spasmer. Epilepsisymtom visar sig mellan tre och tolv månader efter födseln hos nittio procent av barn som utvecklar West syndrom. Ungefär två procent av barn med epilepsi har denna form av tillståndet. Den totala prevalensen är två per 10,000 XNUMX barn under tio år.
Grundorsaken till syndromet tros vara onormal interaktion mellan hjärnstammen och cortex. Dessa onormala interaktioner beror vanligtvis på hjärndefekt eller skada som kan uppstå prenatalt, under födseln eller efter födseln. En ytterligare faktor är att hos nyfödda och spädbarn har det centrala nervsystemet ännu inte mognat; detta anses vara viktigt för utvecklingen av syndromet.
De vanligaste symtomen på sjukdomen är epilepsi och spasmer. West syndrom har inte ett specifikt spektrum av symtom som uppträder, men fysisk och psykisk utvecklingsförsening kan också följa med syndromet. Detta beror dock inte på själva syndromet utan är vanligtvis en återspegling av hjärnskadan som orsakar epilepsisymptomen.
West syndrom behandling utförs för att förbättra livskvaliteten, eftersom det vanligtvis inte är möjligt att ge ett fullständigt botemedel. Behandlingen består av en kombination av flera olika mediciner, som kan inkludera prednison, bensodiazepiner och vitamin B-6. Målet med behandlingen är att minska frekvensen av anfall, samtidigt som antalet mediciner ska hållas så lågt som möjligt för att minimera biverkningar.
Utöver medicinering finns det andra möjliga behandlingar för syndromet. En ketogen diet, där kolhydratintaget minskar till förmån för ökat intag av fetter och proteiner, är effektiv för vissa personer med epileptiska besvär. Den sista utvägsbehandlingen är en operation som kallas fokal kortikal resektion, där det område av hjärnan där anfallen uppstår tas bort. Fokal kortikal resektion utförs endast när andra behandlingar har misslyckats, och endast när det är möjligt att ta bort hjärnvävnaden utan att skada andra viktiga delar av hjärnan.
West syndrom prognos övervägs endast på individuell basis. Med en mängd olika orsaker och möjliga utfall finns det ingen generell prognos. Statistiskt sett kan cirka femtio procent av barn som utvecklar syndromet bli anfallsfria med medicin. Ungefär fem procent av barnen kommer att dö innan de fyllt fem år på grund av den hjärnskada som orsakar syndromet eller biverkningar från behandling.