Vad är VIPoma?

VIPom är en extremt sällsynt form av cancer som drabbar endast en av tio miljoner människor varje år. Det påverkar celler i bukspottkörteln som kallas ö-celler som producerar hormoner, vilket får dem att producera farligt höga nivåer av ett hormon som kallas vasoactive intestinal peptide (VIP). Orsaken är inte känd. Symtom kan inkludera ihållande, vattnig diarré och uttorkning. Om tumören inte har spridit sig kan VIPoma ofta botas genom att ta bort den; I övrigt är behandlingen palliativ med fokus på att patienten ska känna sig så bekväm som möjligt.

VIPoma är också känt som Verner Morrisons syndrom efter de två läkare som först beskrev sjukdomen 1958; andra namn inkluderar pankreatisk endokrin tumör och vasoaktiv intestinal peptidproducerande tumör. Det drabbar kvinnor oftare än män och ses oftast hos patienter i 50-årsåldern. Det är mycket sällsynt och drabbar en minuts procent av befolkningen. VIPom förekommer cirka 90 procent av tiden i bukspottkörteln, men det kan också drabba andra organ inklusive binjurarna, tjocktarmen och levern. Orsaken är okänd men vissa forskare misstänker att genetik är en faktor.

Hos patienter med VIPoma produceras en överdriven mängd VIP-hormon. Detta hormon slappnar av vissa av musklerna i mag-tarmkanalen (GI), ökar tarmsekret och reglerar mängden vatten i tarmarna. De höga nivåerna av VIP leder till det primära symptomet på extrem, ihållande, vattnig diarré som varar i mer än tre dagar. Det fortsätter vanligtvis i höga volymer, även om patienten slutar äta, och leder vanligtvis till uttorkning och lågt blodkalium eller hypokalemi.

Andra symtom på VIPom inkluderar buksmärtor, kramper, illamående, viktminskning och rodnad i ansiktet. De låga nivåerna av kalium i blodet kan också orsaka muskelbesvär och intensiv trötthet. Diarré och andra symtom kan förekomma periodvis i mer än ett år hos många patienter innan en diagnos uppnås. På grund av detta kan 30-50 % av patienternas tumörer ha spridit sig och är obotliga vid diagnostillfället.

När en diagnos av VIPom har ställts är första prioritet att korrigera uttorkningen med intravenösa (IV) vätskor. En medicin som kallas oktreotid kan stoppa diarrén och korrigera andra obalanser genom att blockera VIP-verkan. Om cancern inte har avancerat, ger fullständigt kirurgiskt avlägsnande vanligtvis ett botemedel. För patienter vars cancer är obotlig fokuserar behandlingen på att lindra symtomen och bromsa utvecklingen. Den förväntade livslängden kan variera från dagar till några månader beroende på hur långt cancern har spridit sig.