Trikuspidalklaffen är belägen mellan höger kammare och förmak, och öppnas för att tillåta blod att passera från förmaket till höger kammare. Vid trikuspidalatresi misslyckas denna ventil att bilda ordentligt och blockerar i allmänhet helt blodflödet från förmaket till ventrikeln. Trikuspidalatresi orsakar omedelbara problem hos den nyfödda och nödvändiggör akut medicinsk vård.
Eftersom blod inte kan komma till höger kammare vid trikuspidalatresi, kan det inte passera till lungorna för syresättning. Detta kan innebära att även den högra ventrikeln är missbildad som i hypoplastisk höger ventrikel. Ofta kan en kammarseptumdefekt och en förmaksseptumdefekt vara närvarande, vilket gör att lite blod kan passera till lungklaffen, men detta ger inte tillräckligt för att syresätta kroppen ordentligt.
Trikuspidalatresi behandlas vanligtvis i operationer i tre steg. Det är inte en reparerbar defekt, men kan lindras genom operation. Alternativt kan föräldrar välja transplantation. Men i allmänhet väljer föräldrar kirurgisk lindring eftersom det har en bättre överlevnadsgrad i början och avsevärt kan försena det eventuella behovet av transplantation. Det är ibland möjligt att reparera eller byta ut trikuspidalklaffen, men i allmänhet inte möjligt vid trikuspidalatresi på grund av dess fullständiga stängning och dess effekter på höger kammare.
Strax efter att barnet med trikuspidalatresi föds, placerar en hjärt-thoraxkirurg en liten shunt i hjärtat för att låta blandat blod flöda in i lungklaffen. Blalock-Taussig-shunten kommer att ge barnet tid att växa innan det kommer tillbaka till sjukhuset om cirka tre månader för Glenn-shunten. Fontan-avslutningen inträffar vanligtvis tre till fem år efter Glenn-shunten. Då behöver inte den högra sidan av hjärtat fungera, eftersom blod som återgår till lungorna kommer att gå förbi hjärtat helt. Hjärtat behöver bara pumpa blod till kroppen, och medan den högra ventrikeln kan vara onormal, är den vänstra ventrikeln i allmänhet rätt dimensionerad och fungerar bra.
Barn med högersidiga flödesdefekter som trikuspidalatresi och hypoplastiskt höger hjärta tenderar att ha en något bättre överlevnadsgrad än de som är födda med vänstersidiga defekter. Den vänstra ventrikeln i det normala hjärtat är större och mer muskelbunden än den högra ventrikeln. Den är idealisk för den situation som Fontan-kompletteringen skapar. Omvänt måste de barn som har små vänstra ventriklar förlita sig på den svagare högra ventrikeln för att pumpa blod till kroppen. Även om hjärtat i båda fallen så småningom kommer att börja misslyckas och kräver transplantation, tenderar vänster kammare att överleva som enda pumpkammare något längre.
Vid trikuspidalatresi eller hypoplasi i höger kammare har långtidsöverlevnaden för Fontan uppskattats till mellan 15-30 år innan en transplantation är nödvändig. Nyare studier har föreslagit längre tidsramar. Även om barn genomgår tre operationer när de fortfarande är små, anses de vara mer livskraftiga och mindre riskfyllda än transplantation. Dessutom är tillgången på donatorhjärtan minimal, särskilt för spädbarn.
Fontan resulterar i ett märkligt arrangemang av hjärtats ”VVS”, men hindrar vanligtvis inte barnet med trikuspidalatresi från normala aktiviteter. Kardiologer kan komma att förbjuda deltagande i tävlingsidrott. Barn måste också följas på årsbasis för att säkerställa att Fontan är tillräckligt.
Barn med trikuspidalatresi, och de flesta andra hjärtflödesdefekter, måste ta daglig lågdos acetylsalicylsyra och behöver antibiotika före tandingrepp. Generellt sett kan dock barnet med kirurgiskt lindrad trikuspidalatresi se fram emot många års hälsa. Fortsatta förbättringar av transplantationstekniken kan resultera i mycket högre förväntad livslängd än vad som är nuvarande, eftersom transplantation nu i slutändan krävs.