Vad är transponering av de stora fartygen?

Transposition av de stora kärlen (TGV) är en medfödd hjärtdefekt som involverar felaktig placering av primära blodkärl i hjärtat. I de fall där lungartären och aorta byts kan tillståndet betecknas som transposition av de stora artärerna (TGA). I andra fall kan de inblandade blodkärlen vara lungartären och venerna – superior och inferior vena cavae och aorta. Medfödda hjärtfel, som TGV, kallas cyanotiska defekter, på grund av att de leder till att för lite syre cirkulerar i blodet.

Det finns två huvudkategorier av defekten, känd som levo- och dextro-transposition av de stora kärlen. Dextro-transposition av de stora kärlen innebär bokstavligt utbyte av två eller flera primära blodkärl. I de fall där både artärer och ventriklar byts ut kan termen levo-transposition av de stora kärlen användas. Den samlade termen TGV betyder i allmänhet alla fall där det finns en felaktig rumslig inriktning av hjärtats primära blodkärl, oavsett om två kärl faktiskt byts ut med varandra.

Utöver de två huvudkategorierna av TGV finns det ytterligare kategoriseringar av enkel och komplex transponering av de stora fartygen. TGV åtföljs ofta av andra associerade hjärtfel, och i dessa fall kan det kallas komplex transponering av de stora kärlen. I situationer där det manifesteras ensamt kan det kallas enkel transponering av de stora kärlen.

Liksom andra medfödda defekter är TGV ett tillstånd som påverkar fostret under utveckling och som vanligtvis kan diagnostiseras före eller vid tidpunkten för födseln. Ett fosterekokardiogram kan ofta upptäcka TGV i livmodern, så att förberedelser kan göras i förväg för att ta hand om barnet på rätt sätt. Om det går odiagnostiserat före födseln kan TGV diagnostiseras via en lungröntgen, kontroll av syrenivån i blodet eller på ett antal andra sätt. Bröströntgen kan vara effektiv på grund av hjärtats karakteristiska form i många fall av TGV, medan en låg syrenivå är förknippad med defekten på grund av att blodet inte syresätts ordentligt innan det återförs till kroppen från hjärtat. Om det upptäcks tidigt kan många sjukhus utföra en operation som kallas en arteriell switch för att korrigera defekten.

Det finns flera möjliga komplikationer som potentiellt kan leda till att ett foster utvecklar någon form av TGV. Några av dessa inkluderar att mamman får vissa virus under graviditeten, som röda hund eller tysk mässling, eller utvecklar graviditetsdiabetes. Dessutom kan risken för TGV öka i fall där mamman har redan existerande diabetes eller lider av dålig prenatal näring.