Transponering av de stora artärerna är en medfödd hjärtdefekt som kräver omedelbar behandling. I ett fall av transponerade artärer är lungartären ansluten till den vänstra ventrikeln och aortan till den högra ventrikeln. Resultatet är att blod som borde gå till lungorna för syresättning skickas tillbaka till kroppen genom aortan. Också syreberikat blod, snarare än att flöda till kroppen, återförs till lungorna genom lungklaffen.
Före 1960-talet innebar diagnosen transponering av de stora artärerna, även känd som ”blue-baby”-syndromet, en extremt kort livslängd. Barn levde sällan efter sitt första år. Men två huvudsakliga kirurgiska taktiker kan nu användas för att åtgärda detta tillstånd. De flesta barn med transponering av de stora artärerna har nu utmärkta förväntningar på en hälsosam framtid.
Den första operationen för transponering av de stora artärerna var en förmaksväxling, även kallad Sennaps- eller Senning-proceduren. Denna öppenhjärtoperation skapar en tunnel mellan atrierna. En förmaksomkopplare gör att blodet kan omdirigeras till lämplig ventrikel, för att effektivt levereras till kroppen eller lungorna.
Eftersom Senning-korrigeringen av transpositionen av de stora artärerna kräver tunnling genom hjärtat, har de som har fått denna reparation en högre förekomst av arytmier både direkt efter operationen och år senare. Hjärtfunktionen kan också försämras eftersom den högra ventrikeln, den svagare av de två ventriklarna, i huvudsak måste utföra arbetet med den vänstra ventrikeln och pumpa blod till kroppen. Ytterligare operation, pacemakerimplantation eller medicinering kan krävas för att åtgärda svagare hjärtfunktion när patienten åldras.
Kardiothoraxkirurger som observerade de senare komplikationerna av förmaksväxeln utvecklade en operation som kallas artärväxeln, som nu är den vanligaste korrigeringen för transponering av de stora artärerna. I denna operation, även kallad Jatene-proceduren, skärs aortan och lungartären och växlas tillbaka till normal position. Kransartärerna omdirigeras också till aortan.
Åsikterna går isär om när man ska utföra Jatene-proceduren för att korrigera transponeringen av de stora artärerna. Vissa kirurger föredrar att förstora den naturliga kopplingen mellan förmaket, den patenterade ductusen, innan de senare utför artärväxlingen. Andra kirurger tar ett mer aggressivt tillvägagångssätt och väljer att utföra Jatene-proceduren strax efter födseln.
Fördelarna med att utföra bytet tidigt inkluderar bättre hjärtfunktion nästan omedelbart. Samtidigt som en förstoring av patentkanalen köper tid, resulterar det också i betydligt lägre hjärtfunktion. Många kirurger gillar dock att ge det nyfödda barnet en chans att växa, för ju större artärerna är, desto lättare är operationen. Att konsultera sin pediatriska kardiothoraxkirurg om framgång och preferenser är till hjälp för att avgöra vilket alternativ som är bäst för ens barn.
Till skillnad från andra defekter kräver transponering av de stora artärerna omedelbar behandling, så föräldrar kanske inte har så mycket tid att överväga sina alternativ. Transponering av de stora artärerna utgör ingen risk för fostret, som får syre från modern, så det är ofta odiagnostiserat före födseln. Ett fosterekokardiogram, ett exakt sonogram av fostrets hjärta, utförs vanligtvis inte om inte andra hjärtfel upptäcks.
Vissa sonografer och radiologer är utmärkta på att hitta hjärtfel. Andra är det inte. Men spädbarnets blå färg, andningssvårigheter och oförmåga att äta är vanligtvis noterade inom några timmar efter födseln, så få barnläkare misslyckas med att diagnostisera transponering av de stora artärerna.
Efter operationen måste ett barn med transponering av de stora artärerna följas minst en gång om året av en barnkardiolog. I vissa fall växer de transponerade artärerna inte ordentligt och behöver bytas ut. Eftersom artärväxlingsoperationen är relativt ny, är långsiktiga utsikter inte väldefinierade. Barn med detta reparerade tillstånd kan ha vissa begränsningar, såsom oförmåga att delta i organiserad sport. Kardiologer rekommenderar också att både barn och vuxna med transponering tar antibiotika före tandundersökningar och -procedurer.
I allmänhet är dock utsikterna för ett barn med en artärväxel utmärkta. Kvinnor med en okomplicerad införlivande kan få barn, något som tills nyligen inte var möjligt utan avsevärd risk. Därför, även om det finns några mindre begränsningar för aktiviteter, som kan förändras när kardiologiområdet förbättras, kan de med en reparerad transponering förväntas leva ett normalt och hälsosamt liv.