Systemisk vaskulit är ett allvarligt medicinskt tillstånd som negativt påverkar blodflödet och blodkärlsfunktionen. Systemisk vaskulit, som ofta manifesterar sig i närvaro av en autoimmun sjukdom, har potential att orsaka nekros eller vävnadsdöd på grund av det försämrade flödet av syresatt blod. Behandling för detta tillstånd är centrerad på att bromsa dess utveckling och involverar i allmänhet administrering av immunsuppressiva läkemedel.
Uppkomsten av systemisk vaskulit, även känd som systemisk nekrotiserande vaskulit, inträffar vanligtvis i närvaro av en autoimmun sjukdom, såsom polyarteritis nodosa eller reumatoid artrit, och kan anses vara en komplikation av det redan existerande tillståndet. Det finns ingen känd orsak till utvecklingen av blodkärlsinflammationen som kännetecknar detta sällsynta tillstånd. Systemisk vaskulit är en progressiv sjukdom som kan påverka blodkärlsfunktion var som helst i kroppen och i slutändan äventyra vävnads- och organhälsan.
Individer som utvecklar systemisk nekrotiserande vaskulit kan uppleva en mängd olika tecken och symtom som kan påverka flera kroppssystem. Den tidiga sjukdomsdebuten kännetecknas generellt av närvaron av uttalad trötthet, feber och oavsiktlig viktminskning. Vissa symtomatiska individer kan utveckla hudskador, utslag, ulcererad vävnad eller accentuerad missfärgning av huden som påverkar deras lemmar eller siffror. Syrefattiga vävnader kan i slutändan börja försämras, vilket resulterar i inflammation och obehag i det drabbade området.
Systemisk nekrotiserande vaskulit kan också påverka ens neurologiska funktion negativt och orsaka nedsatt tal, rörelse och syn. Individer kan också utveckla kronisk huvudvärk, anfall eller personlighetsförändringar. Vissa kan uppleva smärta, stickningar eller svaghet i sina lemmar och siffror. I vissa fall kan ledbesvär uppträda, vilket orsakar inflammation, spasmer och atrofi av de drabbade muskelvävnaderna. Andra symtom som är förknippade med denna form av vaskulit kan inkludera obehag i buken och blodig avföring.
Det finns flera tester som kan utföras för att bekräfta en diagnos av systemisk vaskulit. Efter en fysisk undersökning och första konsultation kan en individ remitteras till neurologisk undersökning som bedömer funktionaliteten hos ens kognitiva, sensoriska och motoriska färdigheter. Ett sedimentationshastighetstest kan administreras för att mäta befintlig inflammation och blodprover kan användas för att bedöma leverfunktion och antikroppsnivåer. Ytterligare tester kan inkludera en nervbiopsi, för att utvärdera eventuella nervskador som kan finnas, och en urinanalys.
Behandling av systemisk vaskulit är i allmänhet centrerad på att bromsa sjukdomsprogression. Vanligtvis kan kortikosteroider, såsom prednison, administreras för att undertrycka kroppens immunsvar på närvaron av inflammation. Den låga dosen av steroidläkemedel som en del av en långsiktig behandlingsregim tjänar ofta till att minska inflammation, men kan utsätta individen för allvarlig risk för biverkningar som kan inkludera vätskeretention, nedsatt immunitet och osteoporos. Ytterligare antiinflammatoriska läkemedel, såsom cyklofosfamid, kan också användas för att behandla allvarliga vaskulitsymptom; även om långvarig användning kan inducera biverkningar som inkluderar trötthet, ledbesvär och nedsatt njurfunktion.
Prognos förknippad med systemisk vaskulit är beroende av sjukdomspresentation, symtomens svårighetsgrad och individens allmänna hälsa. Individer med denna form av vaskulit kan ha en ökad risk för att utveckla sekundära infektioner som kan spridas till andra delar av kroppen. Organ eller vävnader som uppvisar systemisk vaskulit-inducerad nekros kan upprätthålla bestående fysisk eller funktionell försämring.