Stevens Johnsons syndrom (SJS), även kallat erythema multiforme major, är en sällsynt hudsjukdom som har potential att vara dödlig. I vissa fall finns det ingen känd orsak, men de vanligaste triggerna är en allergisk reaktion mot medicin eller en infektion.
De läkemedel som oftast är kopplade till Stevens Johnsons syndrom inkluderar sulfonamider och penicillin, som används för att bekämpa infektioner; antikonvulsiva medel, som behandlar anfall; och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), som dubbelt lindrar smärta och minskar inflammation. Några exempel på NSAID är allopurinol, fenytoin, karbamazepin, Vioxx, barbiturater, aspirin och ibuprofen.
De typer av infektioner som kan orsaka Stevens Johnsons syndrom inkluderar Herpes simplex eller Herpes zoster, influensa, humant immunbristvirus (HIV), difteri, tyfus och hepatit. Ibland har SJS varit resultatet av strålbehandling eller ultraviolett ljus. En annan form av SJS-hudsjukdomen kallas Toxic Epidermal Necrolysis (TENS). Penicillin har kopplats till TENS.
Symtom på SJS tar upp till två veckor från det att patienten tar läkemedlet för att visa sig. De första varningstecknen uppträder under flera dagar av influensaliknande symtom: hosta, huvudvärk, värk och feber, kräkningar och diarré. Faran kan eskalera till utslag, hudflossning och hudskador; blåsor, särskilt runt munnen, ögonen, slidan eller andra områden; och inflammation i slemhinnor, som kantar inre organ och vissa utsatta kroppsdelar som näsa, läppar och öron.
Stevens-Johnsons syndrom kan drabba människor i vilken åldersgrupp som helst, men de mest utsatta är äldre personer, möjligen för att de använder mer av de droger som är förknippade med SJS; och de som lever med förvärvat immunbristsyndrom (AIDS), ett tillstånd som orsakas av ett virus och skadar immunsystemets effektivitet. Stevens-Johnsons syndrom har också visat sig bland barn som tar ibuprofenbaserade mediciner som Advil® och barnens Motrin®. Att bära en gen som kallas HLA-B12 kan göra en person mer mottaglig för SJS.
Att isolera orsaken till Stevens-Johnsons syndrom och TENS, om möjligt, är det första steget för att identifiera rätt behandling. När det sporras av läkemedelsbehandlingar kan recepten stoppas omedelbart.
Om orsakad av en infektion, kommer läkare sannolikt att behandla Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys med ett antibiotikum först. I svåra fall där patienten tappar vätska eller hud tappas måste behandlingen hanteras i sterila miljöer – sjukhus eller brännskador – för att förhindra att infektionen fortskrider. Vissa människor kan behöva ersätta vätska med intravenös injektion.
De som har överlevt en första anfall med Stevens-Johnsons syndrom kan drabbas av återfall. Det rekommenderas att de undviker närbesläktade mediciner om droger orsakade den första episoden och informerar vårdgivare om en historia med sjukdomen. Patienter kan också välja att bära ett armband eller halsband för medicinsk information.