Vad är sklerodaktyli?

Sklerodaktyli är ett tillstånd där huden gradvis hårdnar och blir stel. Det påverkar vanligtvis huden som omger händer och fingrar. Tillståndet utvecklas vanligtvis inte av sig självt, men är i allmänhet ett symptom på en sällsynt sjukdom som kallas sklerodermi.
Sklerodermi, även kallad skleriasis, är en typ av sjukdom som orsakar åtstramning av inre organ, bindväv och hud. Det finns två huvudvarianter av sklerodermi: systemisk och lokaliserad. Systemisk sklerodermi är mer sannolikt att orsaka förhårdnader av inre organ och bindväv, medan lokal sklerodermi tenderar att uppträda endast på huden och resultera i sklerodaktyli.

Den främsta orsaken till sklerodaktyli är kollagen, ett naturligt förekommande protein i kroppen som består av huden och bindväven. Kollagen har en stel konsistens som liknar ett mycket fast gummi. Om kroppen gör för mycket kollagen kan det byggas upp och göra att huden känns stel och oflexibel. Det märks oftast mest i händer och fingrar eftersom det hindrar dem från att kunna böja sig ordentligt.

När sklerodaktyli först börjar utvecklas kan en person märka att hans eller hennes fingrar börjar svälla, men inte avta med tiden. När tillståndet fortskrider kan en persons fingrar och händer verka svåra vid beröring och ha ett glänsande utseende. I de allvarligaste fallen kan hudens hårda struktur på fingrar och händer leda till att en person har svårt att röra sig eller böja sina fingrar och händer.

Det finns ingen beprövad behandling som hindrar kroppen från att göra det överdrivna kollagenet som orsakar sklerodermi att bildas. Störningen är progressiv, vilket innebär att den gradvis blir allvarligare med tiden. En person med lokaliserad sklerodermi och den resulterande sklerodaktylin kommer i allmänhet att delta i sjukgymnastik för att lära sig hur man hanterar sin nedsatta förmåga att använda sina fingrar eller händer. Flexibla handformar kan bäras över de drabbade händerna som handskar, vilket kan göra att en person med tillståndet känner sig mindre självmedveten.

Sklerodaktyli kan ha potentiella allvarliga hälsokomplikationer. Om mängden kollagen i huden blir tillräckligt hög kan det förhindra ordentligt blodflöde till händer och fingrar. En otillräcklig mängd blodflöde till händer och fingrar kan resultera i vävnadsskada. Denna vävnadsskada kan orsaka kallbrand eller sönderfall av vävnaden, vilket ofta kräver att de drabbade områdena amputeras.