Vad är Scimitar Syndrome?

Scimitar syndrom är ett medfött hjärtfel som kännetecknas av ett ovanligt arrangemang av lungvenerna. Hos patienter med detta tillstånd rinner en eller flera av lungvenerna från höger lunga in i sidan av hjärtat som normalt samlar upp syrefattigt blod från kroppen så att det kan tryckas in i lungorna. Detta får hjärtat att arbeta hårdare än normalt och kan leda till förstoring av hjärtat och andra medicinska problem.

Svårighetsgraden av scimitar syndrom varierar avsevärt. Vissa människor har det och är helt omedvetna eller har diagnostiserats men en läkare fastställer att effekterna är så små att inga åtgärder behöver vidtas. I andra fall orsakar defekten hälsoproblem eller utsätter hjärtat för fara, i vilket fall operation kan rekommenderas för att komma till rätta med problemet. Detta tillstånd är också känt som partiellt pulmonellt venolobar syndrom.

Hos en patient med pulmonellt venolobar syndrom har venerna ett distinkt utseende när de ses på röntgen, liknar det Mellanösternvapen som kallas en scimitar och förklarar termen ”scimitar syndrom”. Patientens lungvener kan rinna helt eller delvis till fel sida av hjärtat, och ibland sitter hjärtat på höger sida av bröstkorgen istället för på vänster sida. De drabbade lung- och lungvenerna tenderar att vara mindre än normalt, ett annat fynd som kommer att synas på röntgen.

Detta sällsynta hjärtfel diagnostiseras vanligtvis när någon verkar ha hjärtproblem och en läkare beställer en medicinsk bildundersökning för att få en uppfattning om vad som pågår inuti hjärtat. Tecken på hjärtproblem kan vara oregelbundna hjärtslag, svaghet, yrsel, andningssvårigheter och bröstsmärtor. Med hjälp av en röntgen kan en läkare identifiera det kontrollampa ”scimitar-tecknet” som indikerar närvaron av denna defekt, och avgöra hur allvarlig den är på basis av anatomiska förändringar som kan ses i bröstet.

Vissa ärftliga faktorer verkar vara involverade i scimitar syndrom. I familjer med en historia av denna fosterskada är det mer sannolikt att barn föds med det. I andra fall uppträder det spontant, utan någon tydlig bekant historia av tillståndet. Det är viktigt att komma ihåg att ingen känd familjehistoria inte är detsamma som ingen familjehistoria. Någon i familjen kan ha scimitar syndrom, men har ett så lindrigt fall att det aldrig identifierades.