Protein S och C är båda molekyler som har biologiska funktioner i kroppen. I en situation där ett sår är närvarande, till exempel, och blodflödet måste stoppas, kräver kroppen både Protein S och C för att hjälpa till att kontrollera omfattningen av koaguleringen. Protein C behöver Protein S att kombineras med för att kunna spela sin roll i koaguleringsprocessen. När människor har brist på ett eller båda av proteinerna har de en ökad risk för blodproppar.
Processen för blodkoagulering är komplex och involverar mer än 20 olika proteiner. Vart och ett av dessa proteiner interagerar med ett annat och utgör bara en del av en kaskad. Termen kaskad syftar på en biologisk situation där en molekyl påverkar en annan, sedan får denna interaktion att ett annat ämne förändras och så vidare i en vattenfallseffekt, där den primära molekylen sätter igång massor av andra reaktioner för att uppnå ett specifikt biologiskt mål. När det gäller blodproppar, slutar denna kaskad i en sammanhopning av blodkroppar för att bilda en plugg för ett sår.
Varje kaskad behöver vissa molekyler för att driva reaktionen och uppnå det önskade slutresultatet. Om kaskaden inte hade reglering skulle dock slutresultatet, såsom blodproppar, bli onormalt starkt och hälsofarligt. Därför kontrolleras varje kaskad på olika ställen av andra biologiska ämnen, så koageln har rätt storlek och koaguleringen upphör när jobbet är klart. Protein S och C är regulatoriska medel som utför detta jobb.
Protein C som bärs i blodflödet rör sig runt som en inaktiv molekyl. Protein S rör sig också runt i blodet och är ointresserat av inaktivt Protein C. Det är först när Protein C är aktiverat som Protein S kan kombineras med det.
Aktivering av protein C sker när nivåerna av en substans som kallas den aktiva formen av trombomodulin stiger och verkar på protein C. Koncentrationerna av aktiverat trombulin stiger endast när blodkoagulering pågår. Detta beror på att trombomodulin är en del av kaskaden av koagulering och aktiveras av ännu en substans, som kallas trombin.
Fragment av celler som kallas blodplättar bildar den grundläggande cellstrukturen i en koagel. Dessa blodplättar är de platser där Protein S och C binder samman. Protein C behöver Protein S för att binda för att kunna utföra den nödvändiga regleringen.
Detta komplex av de två proteinerna, som sitter på ytan av blodplätten, bryter ner ännu fler proteiner i kaskaden. Faktor Va och Faktor VIIIa är molekyler som pro-koagulerar. De aktiverar en annan molekyl, som aktiverar en annan molekyl, som förvandlas till trombin. Det är här kaskaden återgår till Protein S och C då trombin är ämnet som aktiverar trombomodulin, vilket i sin tur aktiverar Protein C.
Reglering av koaguleringsprocessen kan därför förekomma. Eftersom nivån av aktiverat protein C påverkas av nivån av trombomodulin, påverkas den indirekt av nivåerna av alla pro-blodkoaguleringsmolekyler. Hos en frisk person håller denna ständiga påverkanslinga koagulering på en rimlig och användbar nivå och förhindrar att blodproppar uppstår i oönskade områden. När en person lider av protein C eller Protein S-brist störs denna reglering, och farliga blodproppar kan bildas i cirkulationssystemet.