Richters transformation är ett tillstånd där vissa typer av leukemi, en cancer i de vita blodkropparna, ”förvandlas” och blir en diffus, stor typ av B-cellslymfom (DLBL), som är en aggressiv form av cancer som involverar lymfsystemet. Det kan också kallas Richters syndrom. De typer av leukemi som genomgår denna transformation är hårcellsleukemi (HCL) och kronisk lymfatisk leukemi (CLL), varav den senare är vanligare. Statistik visar att 5 till 8 % av patienterna med KLL har upplevt Richters transformation en tid efter att de fått diagnosen KLL.
I allmänhet är både CLL och DLBL cancerformer som påverkar kroppens immunförsvar, särskilt B-cellen, en typ av vita blodkroppar. KLL innebär överproduktion av skadade B-celler som till slut överstiger de friska cellerna i blodet och benmärgen. Om leukemicellerna upplever onormal förstoring kan CLL redan ha genomgått Richters transformation och har blivit DLBL. Den första personen som beskrev förekomsten av förvandlingen var Dr. Maurice Richter, när en av hans manliga patienter som hade KLL 1928 utvecklade allvarligt svullna lymfkörtlar och dog inom kort. Cellens onormala storlek beror delvis på en större kärna och överdriven cytoplasma, vätskan som håller cellens organeller.
Några symtom som patienten kan uppleva vid Richters transformation är lymfadenopati eller svullnad av lymfkörtlar, särskilt i magområdet, hepatosplenomegali eller inflammation i lever och mjälte och oförklarlig feber. Blodprover kan också visa låga antal av både blodplättar och röda blodkroppar, vilket gör att patienten får blåmärken och andningssvårigheter. Andra symtom är plötslig viktminskning, nattliga svettningar och blekhet. Många patienter upplever Richters syndrom utan förvarning och kan oväntat känna sig allmänt sjuka, även om KLL redan är i remission. En biopsi av den svullna lymfkörteln görs ofta för att korrekt diagnostisera om CLL har omvandlats till DLBL.
Orsaken till Richters transformation har ännu inte fastställts, men forskare har antagit att ”transformationen” av leukemicellerna är ett resultat av någon genetisk förändring i de överproducerade cellerna. Studier har visat att närvaron av en genetisk markör, kallad ”ZAP-70”, ökar chansen att transformera cellen. Vissa forskare har också upptäckt att Epstein-Barr-viruset (EPV), ett vanligt virus som orsakar herpes, också kan orsaka att leukemiceller blir lymfomceller.
Richters transformation kan behandlas med en kemoterapi- och strålningsprocess som liknar den som används för non-Hodgkin-lymfom. Även benmärgs- och stamcellstransplantationer kan ingå i behandlingsalternativen. Patienter som tar immunsuppressiva medel kan behöva diskutera sin medicinering med sina läkare, eftersom vissa studier har visat att medicinen, särskilt fludarabin, kan utsätta en patient för större risk för Richters transformation. Behandlingen är av yttersta vikt, eftersom prognosen för tillståndet inte är särskilt optimistisk: patienter får ofta cirka sex månader kvar att leva efter att ha diagnostiserats.