Vad är protein C?

Protein C är en förening som finns i människokroppen som finns i antingen inaktivt eller aktiverat tillstånd. I sitt aktiverade tillstånd spelar protein C en viktig roll i flera viktiga biologiska funktioner inklusive blodkoagulering och programmerad celldöd. Även känt som autoprotrombin IIA och blodkoagulationsfaktor XIV, proteinet i sitt inaktiva tillstånd består av över 400 aminosyror och förlitar sig på närvaron av substanser som trombomodulin i blodomloppet för dess aktivering. Det produceras i levern, och brister kan orsaka flera allvarliga, ofta dödliga, tillstånd. Proteinet har använts som en terapeutisk behandling tidigare men har till stor del fallit från favör på grund av de tillhörande allvarliga blödningsriskerna.

Under normala förhållanden är protein C ett zymogent eller inaktivt medel som kräver närvaro av vissa biologiska prekursorer för att bli aktivt. När det väl har aktiverats spelar protein C en nyckelroll för att underlätta ett antal kritiska biologiska funktioner relaterade till blodkoagulation. Dessa funktioner inkluderar reglering av blodkoagulering, inflammation, blodkärlsväggpermeabilitet och apoptos eller programmerad celldöd (PCD). När det är inaktivt är protein C en komplex dubbelkedjekombination av 419 aminosyror kopplade av en peptidaktivator. De tidigare nämnda biologiska prekursorerna, såsom trombomodulin och endotelprotein C-receptor (EPCR), verkar på denna peptidlänk och delar därigenom kedjan och aktiverar proteinet.

Det aktiverade proteinet C (APC) går sedan till arbetet med att undertrycka andra medel i blodomloppet för att uppnå dess antikoagulerande och antiinflammatoriska funktioner. Den avgörande roll som APC spelar i dessa väsentliga processer gör brister i den naturliga produktionen av proteinet särskilt farliga. Personer med nedsatt produktionsnivå av proteinet lider av en signifikant ökning av risken för potentiellt dödlig trombos eller blodproppbildning. Brister i produktionen av proteinet är vanligtvis resultatet av genetiska faktorer; livsstil och kost spelar i allmänhet obetydliga roller. Ett tillstånd som kallas aktiverat protein C-resistens som försämrar det aktiverade proteinets effektivitet kan också orsaka tillstånd av typ APC-brist.

Terapeutiska tillämpningar av APC har använts i flera försök för att behandla tillstånd som lungskador, ischemiska stroke, svår sepsis och typ 1-diabetes. Det har också undersökts som ett hjälpmedel för att förbättra resultaten vid transplantationer av pankreasöar. Även om resultaten generellt har varit uppmuntrande, gör potentialen för resulterande okontrollerbar blödning det orealistiskt riskabelt i många fall.