Vad är progressiv bulbar pares?

Progressiv bulbar pares är en motorneuronsjukdom (MND) som skadar nervcellerna i hjärnstammen som försörjer bulbarmusklerna – de som styr att prata, svälja och tugga. Andra delar av kroppen kan också påverkas av denna sjukdom.
Uppkomsten av denna sjukdom inträffar vanligtvis hos personer mellan 50 och 70 år. När det utvecklas hos barn kallas det ofta för infantil progressiv bulbar pares. Störningen är vanligtvis långsam i början, men aggressiv. Många gånger har en person som får diagnosen denna sjukdom bara några år kvar att leva.

Huvudsymptomet på detta tillstånd är muskelsvaghet som orsakar svårigheter att tugga, prata och svälja. Svaga käkar, halsar och ansiktsmuskler rapporteras också ofta, tillsammans med dregling och kvävning. En person med denna sjukdom kan upptäcka att han inte kan röra sin tunga, vilket gör det svårt eller omöjligt att äta mat. Att prata brukar också bli svårt, och så småningom kan en person med detta inte prata alls.

Andra symtom, såsom okontrollerbar gråt eller skratt, kan också förekomma. Dessa är kända som känslomässig labilitet och sker ofta utan förvarning och utan anledning. Ibland kan progressiv bulbar pares till och med påverka en persons armar eller ben, vilket gör dem svaga. Ibland är denna förlust av styrka i extremiteterna så subtil att den inte märks direkt.

Aspirationspneumoni är ofta dödsorsaken för dem som har denna aggressiva motorneuronstörning. Oförmåga att svälja ordentligt eller gagging kan resultera i att en person andas in maten eller drycken han konsumerar. När detta inträffar går maten eller drycken ner i lungorna, vilket ökar risken för att en person får denna lunginflammation.

Behandling för progressiv bulbar pares är i allmänhet hantering av symtom. Vissa typer av mediciner kan användas för att minska muskelspasmer och smärta i samband med degenererande muskler. Sjukgymnastik rekommenderas ofta för att hålla musklerna igång. I vissa fall kan halsoperationer hjälpa en drabbad person att kunna svälja. En sjuksköterska eller kvalificerad vårdgivare kan kallas in för att hjälpa en person med att äta, om operation inte är ett alternativ eller har misslyckats. För att hjälpa till med förändrade känslor och depression som ofta uppstår med progressiv bulbar pares, kan en patients läkare ordinera ett antidepressivt läkemedel.