Prioner är unika proteiner som verkar vara ansvariga för en familj av sjukdomar som kollektivt kallas transmissibel spongiform encefalopati (TSE), inklusive skrapie hos får, kuru hos människor och ”galna ko-sjuka” hos kor. Dessa prionsjukdomar orsakas alla av nedbrytningen av nervsystemet, vilket är lätt uppenbart efter obduktion eller obduktion. När man tittar på nervsystemets vävnad blir det tydligt att det bokstavligen har ätits bort av dessa oseriösa proteiner, vilket orsakar bildandet av distinkta hål.
Förekomsten av prioner antogs redan på 1960-talet, när forskare först formulerade den så kallade ”enbart protein”-hypotesen för att förklara TSE. Dessa forskare noterade att bestrålning av potentiellt smittsam vävnad inte verkade döda den ansvariga organismen, vilket tyder på att den inte innehöll nukleinsyra, som är mottaglig för strålning. Teorin mötte en hel del motstånd fram till 1980-talet, då forskaren Stanley Prusiner myntade termen ”prion” för att beskriva de mycket ovanliga proteiner han hade upptäckt; dessa proteiner innehöll inte nukleinsyra, ryggraden i alla levande organismer på jorden.
Ordet är taget från det längre siktet ”proteinartad infektiös partikel.” Trots att prioner saknar nukleinsyra och därför i teorin inte kan föröka sig, gör dessa proteiner det genom att uppvisa konstiga veckningsmönster som undergräver annars friska proteiner. Proteinet de är gjorda av finns i många djur, vilket förklarar varför dessa sjukdomar drabbar ett brett spektrum av arter. Djur och människor kan få TSE genom att få i sig prioner i saker som infekterad vävnad och genom kontaminerade blodprodukter.
Dessa små proteiner är ganska envisa. De motstår många tekniker som används för att dekontaminera mat, vilket väcker oro över matförsörjningens säkerhet. Prioner kan inte bestrålas, och mycket höga temperaturer och tryck krävs för att avlägsna dem – temperaturer som är mycket högre än de som konsumenterna normalt skulle använda för att laga en biff. Lyckligtvis verkar de främst ligga i nervsystemets vävnad, även om det kan vara farligt att äta kött från ett djur med TSE.
Dessa proteiner kom till nyheterna på 1990-talet, när många fall av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) började kopplas till prioner och konsumtion av förorenad vävnad från nötkreatur och får i Storbritannien. Fall av TSE har tydligt dokumenterats hos matdjur i Europa, och forskare misstänker att TSE också kan vara ett problem i USA, vilket kanske förklarar den stigande andelen så kallade ”downer-kor”, kor som av någon anledning är oförmögen att stå upp för slakt. Sådana nötkreatur är inte tänkta att komma in i livsmedelsförsörjningen av oro över prionsjukdomar och andra tillstånd som kan utgöra ett hot mot människors hälsa.