Vad är Primordial Dwarfism?

Urdvärgväxt är en typ av dvärgväxt som kännetecknas av en ovanligt liten storlek i alla åldrar, även i livmodern. Detta tillstånd identifieras ofta när ett barn når två till tre år utan att uppnå normala tillväxtmål, vilket tyder på att han eller hon har ett tillstånd som har lett till primordial dvärgväxt, och det blir vanligtvis tydligt vid fem års ålder. Den förväntade livslängden för personer med primordial dvärgväxt är cirka 30 år, eftersom den ofta åtföljs av medicinska komplikationer såsom kärlsjukdomar.

Snarare än att vara en specifik form av dvärgväxt, är primordial dvärgväxt namnet på en familj av tillstånd som orsakar liknande symtom. Russel-Silver Syndrome och Seckel Syndrome, bland annat, kan orsaka primordial dvärgväxt. De flesta av de störningar som orsakar denna typ av dvärgväxt är skelett- eller endokrina till sin natur, och de går inte att bota, även om symtomen kan behandlas och hanteras. Tillsammans med dvärgväxt kan dessa tillstånd orsaka andra medicinska problem, allt från anfall till ett ovanligt format huvud.

Tecken på primordial dvärgväxt dyker upp tidigt, även om de kan ta lite tid att identifiera. I allmänhet, när ultraljud utförs, är fostret ovanligt litet för hans eller hennes graviditetsålder. Eftersom många saker kan orsaka detta, kan det identifieras som något att titta på, men inte nödvändigtvis en anledning till oro. När barnet föds kommer han eller hon att vara mindre än de flesta barn som föds vid samma graviditetsålder, och barnet kommer inte heller att växa som förväntat efter födseln. När barnet växer kommer en läkare att inse att barnet har någon form av dvärgväxt, och tester kan kombineras med en noggrann övervakning av patienten för att fastställa orsaken.

I primordial dvärgväxt är patientens kropp ofta proportionellt mindre, till skillnad från andra former av dvärgväxt, där olika delar av kroppen kanske inte står i proportion till varandra. Vissa patienter utvecklar mikrocefali, där deras huvuden inte växer i samma takt som deras kroppar gör, och detta kan leda till en mängd olika medicinska problem. Trots att den är mindre än förväntat kan en patient med urdvärgväxt vara exakt som andra barn i andra avseenden, till exempel takten i mental utveckling.

Människor med primordial dvärgväxt och andra dvärgväxtsjukdomar kämpar ofta för att bli accepterade i samhället. Historiskt sett hölls människor med dvärgväxt nästan som husdjur av kungligheter, som användes för underhållning och nöjen. I den moderna eran kan personer med dvärgväxt, som kan referera till sig själva som dvärgar, dvärgar eller små människor, beroende på personliga preferenser, ha svårt att navigera i en värld utformad för större människor. Många människor med dvärgväxt tycker också att större människor antar att deras intellekt är dvärgformade tillsammans med deras kroppar, även om så inte är fallet.