Primär biliär cirros är en autoimmun leversjukdom som kännetecknas av den långsamma degenerationen av gallcanaliculi, små rör som samlar galla, i levern. När sjukdomen fortskrider resulterar den i kolestas, där gallan i levern inte kan rinna ut i tolvfingertarmen, den första delen av tunntarmen, och gallan byggs upp i levern. Överskottet av gallan skadar levervävnaden, vilket leder till cirros, eller ersättning av frisk levervävnad med ärrvävnad och fibrös vävnad.
Primär biliär cirros drabbar ungefär en av tre till fyra tusen personer, med kvinnor som drabbas ungefär nio gånger mer än män. Det finns en genetisk predisposition, men den genetiska grunden för sjukdomen är inte helt klarlagd. Det tros vara en autoimmun sjukdom, orsakad av att kroppens immunsystem patologiskt angriper enzymer som normalt produceras av levern, men mekanismen är inte heller helt klarlagd. Riskfaktorer för sjukdomen har inte identifierats, och det finns inget känt botemedel. Det finns ett möjligt samband mellan primär biliär cirros och glutenkänslighet, och sjukdomen förekommer ofta med andra immunförsvarssjukdomar som reumatoid artrit eller Sjögrens syndrom.
Symtom på primär biliär cirros inkluderar gulsot eller gulfärgning av hud och ögon, trötthet, klåda eller kliande hud och xantom eller kolesterolavlagringar i huden. När skrumplever sätter in inkluderar komplikationer ascites eller vätskeretention i buken, vidgade vener och blödning i matstrupen, och splenomegali eller förstoring av mjälten. Leverencefalopati, där patienten upplever desorientering, irritabilitet, koordinationsstörningar, amnesi och eventuellt anfall och koma till följd av leversvikt, kan uppträda i svåra fall. Primär biliär cirros kan diagnostiseras genom blodprov som kontrollerar tecken på nedsatt leverfunktion och vissa antikroppar, samt genom ultraljud, vilket kan utesluta gallgångsblockering som orsak till kolestas. Biopsi bestämmer sjukdomsstadiet.
Det finns fyra möjliga stadier av primär biliär cirros. I steg 1, Portal Stage, finns det viss inflammation i leverportvenen, viss gallgångsskada och ofta immunaktivitet. Steg 2, Periportal-stadiet, kännetecknas av inflammation och fibros, eller fibrös vävnadstillväxt, runt leverportvenen. I stadium 3, eller septalstadiet, sker omfattande fibrös vävnadstillväxt, och stadium 4, Biliary Cirrhosis, kännetecknas av närvaron av knölar, regenerativa klumpar som växer på platsen för skadad vävnad.
Även om det inte finns något botemedel mot primär biliär cirros, kan mediciner som Ursodiol hjälpa till att bromsa utvecklingen av sjukdomen genom att minska gallansamlingen i levern. Kolestyramin åtgärdade klåda genom att hjälpa kroppen att eliminera gallsyror så att de inte kommer in i blodomloppet igen. Patienter med primär biliär cirros rekommenderas att ta multivitaminer och kalciumtillskott och att avstå från alkohol.