Vad är POEMS syndrom?

POEMS syndrom hänvisar till en sällsynt sjukdom som orsakar en uppbyggnad av proteiner i organ och vävnadsceller i olika delar av kroppen. Denna störning orsakar också olika grader av perifer nervskada. Även om POEMS-syndromet kan drabba vem som helst i alla åldrar, drabbar det oftast män över 50 år.
Denna störning kallas POEMS-syndrom som en akronym som representerar vart och ett av symptomen i förhållande till detta tillstånd. De fem huvudsakliga symtomen förknippade med denna störning är perifer neuropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati och hudförändringar. Även om var och en av dessa representerar ett vanligt symptom på detta sällsynta tillstånd, behöver inte alla symtom vara närvarande för att en person ska få diagnosen detta syndrom. En grundlig undersökning av en patient som uppvisar några eller alla av dessa symtom krävs innan en slutlig diagnos ställs.

Den perifera neuropatin som är vanlig vid detta syndrom kan påverka flera nerver samtidigt. Organomegali hänvisar till förstorade organ, som vanligtvis är antingen mjälten eller levern och kan påverka båda. Onormal förstoring kan också förekomma i lymfkörtlarna hos personer som lider av detta syndrom.

Den endokrinopati som är vanlig vid POEMS-syndrom ger en förändring eller en störning i en persons hormonnivåer, vilket vanligtvis leder till hormonell obalans. Endokrinopati kan också påverka sexuella organ, som att förhindra att äggstockarna eller testiklarna fungerar korrekt. När monoklonal gammopati uppstår orsakar det produktionen av immunglobulin från benmärgsceller, som har växt utom kontroll. Hudförändringar, som vanligtvis förekommer vid POEMS-syndrom, inkluderar hudförtjockning och förändringar i pigmentering.

Mer specifika symtom på POEMS-syndrom inkluderar trötthet, progressiv svaghet i extremiteterna, ödem, neuropati i händer och fötter och synförändringar. Många med detta syndrom drabbas också av typ 1-diabetes. Även om vissa människor inte upplever alla dessa symtom, upplever de flesta som drabbas av detta syndrom symtom på perifer neuropati, såväl som monoklonal gammopati.

Även om det är en mycket sällsynt sjukdom, finns fall av POEMS-syndrom i olika delar av världen. Det finns dock oftast hos åldrande män i Japan där det också är känt som Crow-Fukase syndrom. Andra namn för POEMS-syndrom som används omväxlande är Takatsukis sjukdom, PEP-syndrom och Shimpos syndrom. Det finns forskning som tyder på att detta syndrom faktiskt kan vara en mycket sällsynt blodsjukdom av okänt ursprung. Annan forskning tyder på att det faller under klassificeringen av immunsystemstörningar.