Paraneoplastisk pemfigus (PNP) är en autoimmun sjukdom som påverkar huden och slemhinnorna negativt. Symtom inkluderar vanligtvis blåsor i munhålan och matstrupen samt i underlivet och ibland i lungorna. Feber, frossa och andra influensaliknande symtom kan också förekomma. Individer med vissa typer av cancer, såsom lymfom, diagnostiseras ofta med detta kroniska tillstånd. Det finns inget botemedel mot paraneoplastisk pemfigus, därför är behandlingen i allmänhet centrerad på symtomhantering och är helt beroende av hur allvarliga symtomen är.
Det finns ingen känd, definitiv orsak till utvecklingen av paraneoplastisk pemfigus. I närvaro av ett autoimmunt tillstånd kan en individs immunsystem inte skilja mellan främmande och kända ämnen, vilket utlöser utvecklingen av onödiga antikroppar. Immunsvaret hos någon med paraneoplastisk pemfigus involverar produktion av antikroppar som är utformade för att eliminera proteiner som kallas desmogleins, som spelar en avgörande roll i stabiliseringen av hudceller. När antikropparna attackerar separeras hudceller från varandra, vilket resulterar i blåsor.
En diagnos av pemfigus är vanligtvis resultatet av en elimineringsprocess. På grund av den allestädes närvarande blåsor som ett symptom, kan pemfigustecken förväxlas med de som är förknippade med ett annat tillstånd. Med tanke på att utvecklingen av pemfigusinducerade blåsor vanligtvis är begränsad till munhålan och genitalregionen, kan en serie diagnostiska tester administreras för att bekräfta en diagnos. Symtomatiska individer kommer i allmänhet att genomgå ett blodprov och hudbiopsi för att verifiera förekomsten av pemfigus-associerade antikroppar som kallas anti-desmogleins.
Individer med paraneoplastisk pemfigus kommer i allmänhet att utveckla blåsor i och utan munhålan och matstrupen. Förekomsten av blåsor kan orsaka extremt obehag, vilket gör det svårt att äta, dricka och svälja. Det är inte heller ovanligt att vissa individer utvecklar blåsor i lungorna som kan äventyra deras förmåga att andas. Ytterligare tecken på pemphigus kan vara feber och influensaliknande symtom, såsom utbredd värk och frossa.
Om de lämnas obehandlade kan paraneoplastiska pemfigus-symtom utvecklas, vilket leder till spridning av blåsor till andra dermala regioner, inklusive ansikte och bröst. Blåsor som spricker och blir infekterade kan bidra till utvecklingen av en blodinfektion, känd som sepsis, om lämplig behandling försenas eller uteblir. Med tanke på att individer med ett malignt tillstånd ofta har nedsatt immunitet, kan de vara mer mottagliga för infektion. Andra komplikationer av paraneoplastisk pemfigus kan inkludera en allvarlig försämring av andningen och för tidig död.
Tid och lämplig behandling är avgörande för att hantera sina symtom och bromsa sjukdomsprogression. Milda presentationer kräver i allmänhet administrering av en kortikosteroidmedicin för att lindra inflammation. I vissa fall kan antibiotika och antivirala läkemedel användas för att eliminera infektion och förhindra återinfektion. Allvarliga presentationer av paraneoplastisk pemfigus kräver ofta en mer intrikat behandlingsmetod.
De med svår eller utbredd infektion kan behöva sjukhusvård för att stabilisera sitt tillstånd. När blåsornas framträdande och svårighetsgrad i munhålan hindrar en från att äta eller dricka, administreras intravenösa vätskor och näringsämnen, inklusive elektrolyter och kalium, för att underlätta näringsbalansen och förhindra uttorkning. I vissa fall kan en process som kallas terapeutisk plasmaferes utföras för att rena individens plasma från onödiga antikroppar som bidrar till en fortsatt försämring av symtomen och accelererad sjukdomsprogression.