Pagets sjukdom i bröstvårtan ska inte förväxlas med andra former av Pagets sjukdom, särskilt Pagets sjukdom i ben eller vulva. Alla tre tillstånden har gemensam identifiering och beskrivning av den brittiske läkaren Sir James Paget från 19-talet. De är var och en separata sjukdomar, uppkallade efter denna läkares banbrytande arbete. Pagets sjukdom i bröstvårtan är faktiskt en form av sällsynt bröstcancer, som bara står för cirka 5 % av alla bröstcancerfall, och den ses oftast hos kvinnor som är äldre än 60. Ibland kommer yngre kvinnor att få tillståndet, men det är mycket ovanligt.
I de flesta fall av Pagets sjukdom i bröstvårtan är den mest anmärkningsvärda faktorn att bröstvårtan är täckt med röda flagningar och fjällande utslag. De flesta kvinnor ignorerar detta tidiga utslag men skulle det fortsätta i mer än några dagar bör kvinnor uppsöka läkare. Utslagen kan börja bilda en skorpa och kan spridas från bröstvårtan till huden som omger den. Även om de tidiga utslagen inte är särskilt besvärande, när sjukdomen fortskrider, kan utslagen svida, klia eller bränna, vilket skapar betydande obehag.
Vid undersökning har hälften av alla personer som diagnostiserats med Pagets sjukdom i bröstvårtan en palpabel tumör under bröstvårtan. Totalt har 95 % av personerna med tillståndet en tumör i bröstvävnaden, vanligtvis belägen nära mjölkkanalerna. När en tumör inte kan kännas genomgår patienter mammografi och ibland sonogram av bröstvävnaden för att lokalisera och identifiera tumörer. Det som skapar ett medicinskt mysterium är att i cirka 5 % av fallen finns ingen tumör närvarande. Men även utan en underliggande cancerväxt är vävnaden på bröstvårtan cancerös och kan eventuellt spridas. Alla fall behandlas för att förhindra spridning.
Det finns flera alternativ för behandling. För vissa kvinnor är maligna utväxter inte bara under bröstvårtan utan har spridit sig till under armarna. Fullständig mastektomi kan krävas. Andra genomgår lumpektomi och avlägsnande av eventuella bröstvårtor eller omgivande vävnad som har Paget-celler. Strålbehandling efter lumpektomi eller mastektomi är standard och kvinnor kan också börja hormondämpande behandling via orala mediciner och/eller kemoterapi för att förhindra återfall.
Överlevnadshastigheten för Pagets sjukdom i bröstvårtan beror på i vilket stadium cancern identifieras. Om tillståndet endast påverkar bröstvårtan är överlevnaden 99.5 %. När underliggande tumörer finns, bedöms överlevnadsgraden av tumörens stadium och storlek och hur långt den kan ha invaderat. I steg ett är en tumör i bröstet inte större än cirka 8 tum (2.032 cm) och cancerceller finns inte i lymfkörtlarna. Cirka 80 % av människorna i detta stadium är helt botade.
Steg två betyder att cancer har spridit sig till lymfkörtlar och tumörstorleken är inte större än cirka 5.08 cm. Överlevnadsgraden kan bestämmas av omfattningen av lymfkörtlarna påverkas av cancern, men den totala överlevnaden för personer som diagnostiserats i steg två är 70%. Patienter i stadium tre har 40 % överlevnadsgrad fem år efter diagnos med behandling, och patienter i stadium fyra har en mycket lägre frekvens, 20 % av överlevnaden vid femårstakt.
Det finns undersökande behandlingar och kliniska prövningar för Pagets sjukdom i bröstvårtan, och utsikterna för att förbättra överlevnaden är goda. Som med all bröstcancer är tidig upptäckt nyckeln till högre överlevnad. Var uppmärksam på eventuella utslag som bildas på bröstvårtan och utför månatliga självundersökningar för att kontrollera om det finns klumpar.