Människokroppen använder vissa hormoner för att driva tillväxt. Om dessa hormoner blir obalanserade, till exempel i fallet med sjukdomen som kallas akromegali, växer kroppen onormalt. Orsakerna till akromegali är cancerframkallande till sin natur, men de flesta är godartade och inte i sig livshotande. Vanligtvis påverkar cancerformerna körteln som producerar ett väsentligt tillväxthormon, men en cancer i en annan del av kroppen kan också vara en av orsakerna till akromegali.
Akromegali kännetecknas av onormal tillväxt av ben och brosk. Det förekommer hos vuxna, även om en liknande sjukdom hos barn resulterar i ett tillstånd som kallas gigantism. En patients första tecken inkluderar vanligtvis förstoring av fötter och händer, och namnet akromegali kommer i själva verket från orden för extremiteter och förstoring på grekiska. När sjukdomen fortskrider förändras den naturliga benstrukturen i personens ansikte, vilket gör att käken och ögonbrynsbenet sticker ut och näsan blir större. Andra symtom på akromegali inkluderar artrit, karpaltunnelsyndrom och värkande leder.
Fyra olika hormoner är involverade i ben- och brosktillväxtprocessen. Tillväxthormon (GH) är ett viktigt, som produceras av hypofysen i hjärnan. En tumör i denna körtel kan stimulera överproduktion av GH och därför den onormala överväxten av ben och brosk av akromegali. Enligt National Institutes of Health (NIH) i USA lider mer än 95 procent av akromegalipatienter av en godartad tumör i denna körtel. Majoriteten av dessa tumörer uppstår spontant, där en hypofyscell blir cancerös genom mutation och börjar föröka sig.
I sällsynta fall där orsakerna till akromegali inte involverar en hypofystumör, påverkas andra delar av kroppen. Ibland producerar tumören direkt GH. Oftast producerar tumörerna inte GH utan orsakar istället en överproduktion av ett annat hormon som kallas Growth Hormone-Releasing Hormone (GHRH). GHRH uppmuntrar hypofysen att producera GH och blir därför en av orsakerna till akromegali.
GH är därför centralt involverat i alla akromegalifall. Dess produktion styrs av GHRH-nivåer och den går sedan genom blodet till levern. Levercellerna känner av GH och frisätter ett annat hormon som kallas insulinliknande tillväxtfaktor I (IGF-I).
IGF-I är det hormon som verkar direkt på kroppen för att producera överskottsväxten. När IGF-I når en tillräckligt hög nivå känner en frisk hypofys av IGF-I och minskar dess produktion av GH på lämpligt sätt. Den minskade GH-koncentrationen sänker IGF-I-nivåerna och tillväxten upphör.
Ett annat hormon som är involverat i regleringen av GH är somatostatin. Somatostatin blockerar hypofysen från att producera GH. Hos friska människor är interaktionen mellan dessa fyra hormoner och den kontrollerande effekten de har på varandra finjusterad, men hos akromegala patienter är detta system i obalans. Enligt NIH är små godartade tumörer i hypofysen faktiskt ganska vanliga, och upp till 17 procent av befolkningen i USA har dem men visar inga symtom på tillväxtstörning.