Vad är Opsoclonus-Myoklonus syndrom?

Den sällsynta neurologiska störningen som kallas opsoclonus-myoklonus syndrom är en autoimmun sjukdom som angriper hjärnan, ofta efter en virusinfektion. Även känd som ”dansögon/dansfötter” eller Kinsbournes syndrom, kan denna störning påverka patienter i alla åldrar och först yttra sig i ryckningar i ögon och muskler. Så småningom blir det ansträngt att stå eller gå, liksom att tala, äta eller tänka klart.

Opsoclonus-myoklonus syndrom kännetecknas av fyra separata tillstånd, som kan uppträda nästan omedelbart. Opsoclonus hänvisar till okontrollerbara ryckningar i ögonen, vilket orsakar en dansande effekt. Myoklonus avser muskelspasmer som kommer och går och påverkar hela kroppen. Också vanligt för personer som lider av detta syndrom är ataxi, en generell brist på muskulär koordination som hindrar de vanligaste rörelserna, från att gå till att äta. Slutligen hindrar encefalopati hjärnan från att tänka klart. Allt kombineras för att skapa en patient som inte kan kontrollera rörelser, är slö och ofta full av ilska.

Enligt National Pediatric Myoclonus Center, följer opsoclonus-myoklonus syndrom ofta efter att kroppen har kämpat mot en tumörtillväxt eller infekterad med olika virusinfektioner. Tumörer finns hos ungefär hälften av patienterna som lider av det, och virusinfektioner behandlades nyligen i många av de övriga. Även om den exakta orsaken till denna sjukdom 2011 är okänd, tror många forskare att antikroppar som produceras av kroppens immunsystem oavsiktligt kan attackera hjärnceller i ett försök att befria kroppen från en invaderande tumör eller virus.

Läkare som behandlar opsoclonus-myoklonus syndrom försöker först avgöra om en tumör är närvarande genom att beställa en serie radiologiska tester. Om en tumör hittas kommer de att försöka ta bort den. Detta utrotar ofta syndromet hos barn, eftersom kroppen inte längre känner av en invaderande närvaro. För vuxna är det dock mer sannolikt att tillståndet fortsätter även efter att en tumör har tagits bort.

Oavsett om en tumör hittas, ordinerar läkare regelbundet en regim av adrenokortikotrofa hormonskott för att behandla opsoclonus-myoklonus syndrom. I en serie av injektioner under 20 dagar, orsakar detta hormon att kroppens binjure producerar mer kortisol, vilket resulterar i en återhämtningsgrad på 80 till 90 procent för barn, med mindre återhämtningsprocent för vuxna.

Andra läkemedel skulle kunna ordineras för att driva detta syndrom till remission. Intravenösa immunglobuliner är mänskliga antikroppar som kan stärka kroppens immunsvar. Kemoterapi och steroidbehandling rekommenderas också ofta. Även om de flesta patienter återhämtar sig, är många mottagliga för ett återfall när kroppen upplever en ny sjukdom.