Vad är nervdövhet?

Nervdövhet, även känd som sensorineural hörselnedsättning, är ett örontillstånd vars symtom inkluderar nedsatt hörselförmåga eller total dövhet på grund av skada på innerörat. Det påverkar miljontals människor i olika svårighetsgrad. Tillståndet kan bero på defekter som finns vid födseln, kallade medfödda defekter, eller symtom som förvärvats senare i livet. De flesta förekomster av nervdövhet tillskrivs avvikelser i hårcellerna i innerörat.

Oåterkalleliga skador på delar av innerörat, särskilt hårcellerna som finns i snäckan, skiljer nervdövhet från andra hörselnedsättningstillstånd, även om mycket sällsynta fall av försämringar av hjärnans hörselcentra och kranialnerven har upptäckts. Skador på hjärnans hörselprocessorer leder till en allvarligare sensorineural dövhet som kallas central hörselnedsättning, kännetecknad av en oförmåga att tolka ljud så att tal blir oförståeligt. De flesta fall av nervdövhet uppstår på grund av skador på hårceller, vilket förhindrar att hörselinformation överförs till den akustiska nerven och orsakar en viss grad av dövhet. Antalet onormala hårceller avgör hur allvarlig hörselnedsättningen blir.

Skador på eller förstörelse av hårcellerna i innerörat kan härröra från medfödda källor, ärftliga dominanta eller recessiva gener förknippade med hörselnedsättning, eller från förvärvad yttre påverkan, såsom en infektion, sjukdom eller trauma. Förvärvad nervdövhet har kopplats till abnormiteter och sjukdomar i nästan alla organsystem, biverkningar av vissa mediciner och fysiska skador. Livsstilar som inkluderar konstant exponering för höga ljud, såsom daglig användning av hörlurar på full volym, kan också leda till sådant trauma. Vissa förvärvade orsaker kan utlösa snabb hörselnedsättning som kallas plötslig sensorineural hörselnedsättning som vanligtvis löser sig inom ett par veckor.

Nervdövhet som utvecklas från ärftliga dominanta eller recessiva gener kan vara syndrom, vilket hänvisar till hörselnedsättning som uppträder tillsammans med onormala symtom i andra delar av kroppen, eller icke-syndromisk. Förekomsten av en dominerande dövhetsgen i en familj kräver att endast en förälder bär och vidarebefordrar genen till barnen för att den ska manifestera sig. Detta ger vanligtvis hörselnedsättning som fortsätter hos familjemedlemmar från en generation till nästa.

Exakt diagnos av nervdövhet innebär snabba screeningtest för hörsel och audiometri. Om nervdövhet upptäcks kan elektroakustiska hörapparater som placeras i eller bakom örat användas för milda till måttliga fall. Omfattande hörselnedsättning kan kräva användning av ett cochleaimplantat, vilket kräver ett kirurgiskt ingrepp för att bädda in enhetens inre komponent.