Vad är Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis, som översätts till grav muskelsvaghet, är ett autoimmunt tillstånd som gör att kroppens frivilliga muskler gradvis försvagas. Oftast påverkas först ansiktsmusklerna, till exempel de som styr ögonlockens rörelse, tal och tuggning. Dessa muskler kan visa ofrivilliga rörelser eller hängande, eller kan göra det mycket svårt att prata eller svälja.

Myasthenia gravis ärvs inte, även om det har förekommit några fall där det finns mer än en drabbad familjemedlem. Dess tillkomst är vanligast hos kvinnor under 40 år och män över 60 år. Tillståndet är främst relaterat till brässkörteln, som onormalt utsöndrar immunceller som kan attackera kroppens nervöverföringssignaler och skära av dem eller förvränga dem.

Symtomen går från muskelsvaghet i ansiktet till svaghet i extremiteterna, vilket kan påverka rörelseomfånget. Svaghet uppvisar ofta mest under aktivitet. Den allvarligaste aspekten av myasthenia gravis är dess förmåga att orsaka en myasthenic kris. Under en kris blir musklerna som stödjer andningen för svaga och de som genomgår en kris kräver i allmänhet akuttjänst och/eller sjukhusvistelse för att ge andningshjälp, till exempel med ventilatorer.

Metoder för att diagnostisera myasthenia gravis är inte perfekta, och vissa med tillståndet kan vänta flera år innan de får en positiv diagnos. Eftersom dessa symtom inte misslyckas med att gå obemärkt förbi, börjar en läkare vanligtvis med att ta en fullständig medicinsk historia. Fysisk undersökning kan innefatta att patienten visar förmågan att greppa föremål eller röra vissa muskler. Ibland kan blodprov upptäcka förekomsten av onormala immunceller.

Två andra tester som eventuellt kan utföras är singelfiberelektromyografi (EMG), och ett edrofoniumtest. EMG testar enstaka muskelsträngar med elektriska pulser för att identifiera eventuella skador av neural överföring till muskler. Ett edrofoniumtest använder intravenös administrering av edrofonium för att tillfälligt blockera immuncellernas verkan. Under testet, när symtomen på myasthenia gravis förbättras, kan detta betraktas som ett positivt test.

När diagnosen väl har diagnostiserats finns det flera behandlingar för myasthenia gravis. I vissa fall administreras mediciner som blockerar immunsvar, särskilt de autoimmuna celler som produceras i tymus. Dessa inkluderar dagliga doser av mediciner som neostigmin. Ibland används steroider som prednison för att förbättra muskelstyrkan, även om dessa steroider kan ha extrema biverkningar.

När det är möjligt tar ett kirurgiskt ingrepp som kallas tymektomi bort tymuskörteln. Detta är den överlägset mest effektiva behandlingen för myasthenia gravis, med 70 % av patienterna som har fullständig remission av symtomen. Eftersom detta alternativ inte helt eliminerar sjukdomen hos vissa, hoppas fortsatt forskning av National Institute of Neurological Disorders and Stroke att hitta både bättre behandlingar och i slutändan ett botemedel. För närvarande, med nuvarande behandling, kan många med myasthenia gravis förväntas leva ett hälsosamt och normalt liv.