Methemoglobinemi eller Met hb är en sällsynt blodsjukdom som kan orsakas av ett ärftligt eller medfött tillstånd, exponering för toxiner, särskilt nitrater, eller uttorkning, särskilt hos spädbarn. I detta tillstånd, methemoglobin, en form av hemoglobin är närvarande i för stor mängd. Denna speciella typ av hemoglobin kan inte bära eller binda syre, vilket innebär att antalet röda blodkroppar som innehåller syre minskar. Dålig tillförsel av syrebärande röda blodkroppar orsakar anemi och kan vara förödande för organen, och när methemoglobin finns i stora mängder kan organen börja misslyckas. Sålunda kan tillståndet vara dödligt och orsaka total hjärtsvikt när det förblir obehandlat.
Vanligtvis märks methemoglobinemi före organsvikt, särskilt hos ljushyade personer. Det kommer att orsaka cyanos, distinkt blå hud. Människor som har denna sjukdom ser inte bara lite blåa ut, utan ofta väldigt blåa. Andra symtom inkluderar förändringar i mental status, förvirring, andnöd, yrsel och huvudvärk. Fortsatt uppbyggnad av methemoglobin kan orsaka förlust av medvetande, koma och slutligen död. Diagnosen kan bekräftas genom att kontrollera förekomsten av methemoglobin i blodet, vilket bör vara mindre än 1%. Högre mängder bekräftar methemoglobinemi. Vidare ser blod från artärer brunt ut istället för ljusrött.
Tillståndet är behandlingsbart och kan behöva behandlas på nytt hos personer som har medfödd eller ärftlig methemoglobinemi genom att försöka minska methemoglobinet så att järnmolekylerna återigen bär syre. Detta åstadkoms normalt genom intravenösa dropp av ämnet metylenblått. När behandlingen fortskrider börjar huden bli rosa och kroppens huvudorgan syresätts bättre.
Även om methemoglobinemi kan vara ärftligt, är förekomsten av nedärvning låg. Istället visar sig sjukdomen normalt efter allvarlig uttorkning eller exponering för gifter. I ett avsnitt 2007 av spin-off-showen av Grey’s Anatomy, Private Practice, utvecklade flera systrar tillståndet efter lång exponering för nitratgödselmedel. Detta är faktiskt ett perfekt exempel på hur vissa toxiner kan skapa tillståndet.
Spädbarn, särskilt de som är yngre än sex månader, är också mycket sårbara för methemoglobinemi om de får sjukdomar som leder till uttorkning. Små barn är särskilt benägna att uttorka från diarré eller kräkningar eftersom deras kroppsvikt är så låg. Till skillnad från vuxna kan de bli uttorkade inom några timmar efter att de blivit sjuka, vilket kan skapa för höga nivåer av methemoglobin snabbt. Det är därför det är extremt viktigt att behandla små barn med svår diarré eller kräkningar omedelbart, särskilt om tillståndet inte går över inom några timmar och barnet inte kan tolerera eller hålla nere några vätskor.