Cirka 35,000 3 amerikaner får årligen diagnoser av sköldkörtelkarcinom, och i genomsnitt är medullär sköldkörtelcancer cirka XNUMX procent av dessa. Till skillnad från de flesta sköldkörtelcancer, börjar medullära sköldkörtelcancer i de parafollikulära cellerna, och en primär indikator är en överproduktion av ett hormon som kallas kalcitonin. Diagnoser utförs vanligtvis med hjälp av ultraljudsstyrd finnålsaspiration, och de närliggande lymfkörtlarna biopsieras också för metastaser. Det finns fyra former av medullär sköldkörtelcancer; de flesta av dessa former kräver tyreoidektomier samt kemoterapier och extern strålning, eftersom märgen har sämre prognos än andra sköldkörtelcancer och att återfall är mer sannolikt. Symtomologi kanske inte inträffar initialt; i fallet med multipla endokrina neoplasisyndrom (MEN) uppträder ofta inga symtom, men ändå diagnostiseras patienter på grund av förekomst hos en familjemedlem, eftersom denna form är en genetiskt överförd känslighet.
När symtom uppstår beror de vanligtvis på överdrivet kalcitonin och genprodukter från kalcitonin, som uppträder som diarré och hudrodnad, vilket ofta pekar på levermetastaser. Fysisk undersökning kan avslöja en knöl eller knöl vid nacken. Det kan också finnas problem med andning, gulsot och buksmärtor, och problem med att svälja eller röstförändringar på grund av att knölarna växer in i närliggande strukturer. Benömhet kan också peka på metastaser i benet; andra organ som är metastaserande kandidater är lungor, hjärna, lymfkörtlar och binjurar. Omedelbar tyreoidektomi är den initiala behandlingen som rekommenderas för dessa symtom vid alla former av medullär sköldkörtelcancer förutom MEN-syndromen.
MEN-syndromen är mycket familjär och utgör cirka 25 procent av incidensen av medullär sköldkörtelcancer, såsom den muterade gendeterminanten MEN-II-A, som är genetiskt skild från MEN-II-B och kan ha hyperparatyreos och feokomocytom som åtföljer märgen cancer. Om feokomocytom är närvarande måste det behandlas före en tyreoidektomi. MEN-II-B kommer endast att ha den feochomocytomendokrina sjukdomen såväl som medullär sköldkörtelcancer. En annan form av märgkarcinom är känd som sporadisk medullär sköldkörtelcancer; cirka 60 procent av märgcancer är av denna typ och i nästan alla fall metastaserar de inte alls. Den återstående formen av medullär sköldkörtelcancer är också en ärftlig karcinomtyp på grund av genmutation, men den är den minst aggressiva av alla märgformerna, även om den ibland metastaserar genom blodet och lymfsystemet till andra organ.
Efter tyreoidektomien, som innebär borttagande av sköldkörteln samt närliggande lymfkörtlar, består uppföljningsvården huvudsakligen av vissa cellgiftsbehandlingar samt regelbundna tester för återfall. Användning av radioaktivt jod är inte indicerat eftersom, till skillnad från andra sköldkörtelkarcinom, medullära sköldkörtelcancerceller inte är av en celltyp som kan absorbera eller reagera på radioaktivt jod. Extern strålbehandling används vanligtvis för att förebygga återfall och för att ge palliativ vård för dem som inte är lämpliga för operation. Årliga röntgenstrålar av thorax och tvååriga tester av blodet för att kontrollera för mycket kalcitonin är vanligtvis indikerade.
Prognoser är relaterade till cancerstadiet när den upptäcks och behandlas. För steg ett är femårsöverlevnaden på 100 procent, för steg två är den 98 procent, för steg tre sjunker den till 81 procent och vid steg fyra är femårsöverlevnaden 28 procent. Den totala andelen för 10-årsöverlevnad är 65 procent. Prognostiska faktorer som kan påverka dessa siffror är hög ålder, tidigare halsoperationer och MEN-II-B neoplasisyndrom, som alla korrelerar med sämre resultat. Från sjuklighetsstatistik internationellt är frekvensen av medullär sköldkörtelcancer mycket lika de i USA.