Hörselnedsättning som är närvarande vid födseln kallas medfödd hörselnedsättning. Även känd som medfödd sensorineural hörselnedsättning, det finns en mängd olika faktorer som kan bidra till utvecklingen av detta tillstånd. Det finns inget botemedel mot medfödd hörselnedsättning och behandlingen är beroende av orsaken och svårighetsgraden. Tidig diagnos är bäst för att etablera tidig utbildning och terapi.
Ett antal faktorer under graviditeten kan bidra till medfödd hörselnedsättning. Exponering för den tyska mässlingen, känd som röda hund, kan leda till nervskador i fostrets inre hörselgång, vilket resulterar i hörselnedsättning. Ett fosters exponering för giftiga kemikalier, såsom de från drog- och alkoholbruk, ökar risken för medfödd dövhet. Alltför höga doser av vitamin A under graviditeten har också kopplats till utvecklingen av fosterskador, inklusive hörselnedsättning.
Ärftliga tillstånd, såsom albinism och Hurlers syndrom, kan bidra till hörselnedsättning. Par med en familjehistoria av dövhet löper en ökad risk att bli gravida med ett barn med hörselnedsättning. De vanligaste faktorerna som bidrar till utvecklingen av hörselnedsättning inträffar under förlossningen. Infektioner, såsom bakteriell hjärnhinneinflammation, eller kranial skada under förlossningen och förlossningen kan resultera i skador på innerörat. Spädbarn som har syrebrist under förlossningen löper en ökad risk att bli döva.
En diagnos av medfödd hörselnedsättning ställs ofta när ett barn misslyckas med att uppfylla specifika utvecklingsmilstolpar. Bristen på ett svar på normala ljud, såsom röster eller klappning, eller en oförmåga att tala kan vara ett tecken på hörselnedsättning. När en bebis inte svarar som hon eller han borde, krävs ytterligare tester för att bekräfta att det finns en hörselnedsättning. En läkare undersöker vanligtvis barnet för att avgöra om det finns några strukturella problem i örat eller genetiska förändringar som kan bidra till barnets tillstånd. Ytterligare tester används för att fastställa graden av dövhet.
En auditory brain stam response (ABSR) undersökning involverar användning av elektrodplåster för att utvärdera effektiviteten av hörselnervens svar på ljud. Ett otoacoustic emissions (OAE)-test använder mikrofoner för att testa en babys cochlea, som normalt tar emot och avger lågt ljud. Mikrofonerna upptäcker närliggande ljud som ska eka i barnets hörselgång. Avsaknaden av ett eko tyder på hörselnedsättning.
Behandling av medfödd hörselnedsättning är beroende av barnets hälsa och orsaken till hörselnedsättningen. Vanliga behandlingsregimer består av talterapi, introduktion av hörapparater och att lära sig teckenspråk. Användningen av specialpedagogik och logopedi är avgörande för barnets tidiga talutveckling. Graden av ett barns hörselnedsättning avgör vilken typ av hörapparat som används. I vissa fall kan en elektronisk enhet, kallad cochleaimplantat, användas för att ge barnet en känsla av ljuden i hans eller hennes omgivning och hjälpa till med talutvecklingen.
Komplikationer förknippade med medfödd hörselnedsättning inkluderar försenad kommunikativ utveckling och dess åtföljande känslomässiga påverkan. Barn som upplever en försening i sin förmåga att kommunicera kan uppleva försenad social utveckling, såsom förmågan att skaffa vänner, och skolastiska svårigheter, såsom att hamna efter i skolan. Om ett barns hörselnedsättning är resultatet av ett underliggande tillstånd, kan komplikationer associerade med det specifika tillståndet uppträda vid sidan av de som är associerade med hörselnedsättningen.
Förebyggande åtgärder kan vidtas för att minska risken för medfödd hörselnedsättning. Kvinnor som förväntar sig att bli gravida bör se till att de är uppdaterade om sina vaccinationer. Gravida kvinnor bör rådgöra med sin läkare innan de tar några mediciner eller kosttillskott. Aktiviteter som kan utsätta fostret för gifter eller farliga infektioner bör undvikas. Prognosen för ett barn som föds med medfödd hörselnedsättning beror på orsaken och svårighetsgraden av hörselnedsättningen.