Langerhans cell histiocytosis (LCH) är en sällsynt sjukdom där Langerhans celler förökar sig onormalt. Langerhansceller är en del av immunsystemet, som normalt finns i huden och lymfkörtlarna. När cellerna produceras i överskott orsakar de skador på hud, ben och andra delar av kroppen. Tidigare har Langerhans cell histiocytosis kallats dendritisk cell histiocytosis, histiocytosis X, Hand-Schüller-Christian sjukdom och Letterer-Siwe sjukdom.
Orsaken till Langerhans cell histiocytosis är inte väl förstått. Det drabbar oftast barn mellan fem och tio år, med cirka en av 200,000 560,000 barn under tio drabbas årligen och endast en av XNUMX XNUMX vuxna. Kaukasier är mer benägna att uppvisa sjukdomen, och män löper dubbelt så stor risk att drabbas som kvinnor.
Langerhans cell histiocytosis kan delas in i tre undertyper: unifokal, multifokal unisystem och multifokal multisystem. Den unifokala formen, ibland kallad av den nu föråldrade termen eosinofil granulom, är en långsamt fortskridande sjukdom där Langerhans-celler förökar sig i ett område av kroppen, såsom ben, hud, lungor eller mage. Den multifokala unisystemformen av sjukdomen orsakar feber, benskador, utslag i hårbotten och i hörselgångarna och utbuktande ögon. Diabetes insipidus, ett tillstånd som kännetecknas av överdriven törst och urinering, förekommer i 50 % av multifokal unisystem LCH. I multifokal multisystem LCH prolifererar Langerhans-celler snabbt i många kroppsvävnader, och prognosen är mycket dålig, med en överlevnadsgrad på 50 % under fem år.
Symtom på Langerhans cell histiocytosis beror på formen av sjukdomen och de vävnader som påverkas. Anemi, feber, slöhet och viktminskning är vanliga. Om benen är påverkade kan symtomen inkludera smärtsam bensvullnad och lesioner. Om benmärgen påverkas kan brist på blodkroppar uppstå. Langerhans cellproliferation i huden orsakar utslag, vilket leder till lesioner och utbrott, särskilt i hårbotten.
Om Langerhans cell histiocytosis påverkar de endokrina körtlarna, är diabetes insipidus och permanent hypofyshormonbrist troliga symtom. Lymfkörtlarna, mjälten och levern kan bli förstorade om de påverkas av sjukdomen. I Langerhans cell histiocytosis är närvarande i lungorna, patienten kan uppleva andnöd eller kronisk hosta.
Langerhans cell histiocytos diagnostiseras genom vävnadsbiopsi. Begränsade, unifokala fall kan ofta behandlas med lokal strålning eller kirurgi och har vanligtvis en utmärkt prognos. Andra former av sjukdomen behandlas vanligtvis med kemoterapi och steroider. Aktuella steroidkrämer kan användas för hudskador, och medicinering eller tillskott kan åtgärda endokrin brist.