Vad är Lambert-Eatons myasteniska syndrom?

Lambert-Eatons myasteniska syndrom (LEMS) är en autoimmun sjukdom som involverar nerver och muskler som resulterar i betydande muskelsvaghet. Det är ofta förknippat med vissa typer av cancer eller andra autoimmuna sjukdomar. Det orsakas av felaktiga nervceller som misslyckas med att frigöra tillräckliga mängder acetylkolin, den kemikalie som är nödvändig för ledning av impulser mellan nerver och muskler. Det finns ett antal behandlingar tillgängliga för sjukdomen, men allvarliga komplikationer är möjliga.

Det finns ett antal symtom på Lambert-Eatons myasteniska syndrom. Många av dessa symtom kan tyda på andra störningar, så läkare måste analysera alla klagomål, förutom att utföra specialiserade tester, innan diagnosen ställs. Majoriteten av tecknen är relaterade till muskelkontroll och frivilliga rörelser. Andra är direkt relaterade till själva musklerna.

Vissa indikatorer på Lambert-Eatons syndrom är relaterade till nervsystemets funktion. Patienter kan uppleva dramatiska förändringar i blodtrycket, yrsel eller svimning. De kan märka muskelförtvining eller minskade reflexer. Till exempel kan knärycksreflexen vara minskad eller helt frånvarande. Betydande muskelsvaghet kan vara närvarande, även om detta kan förbättras med träning.

Många personer med LEMS upplever svårigheter att äta och dricka. De kan ha svårt att tugga eller svälja mat eller att äta utan att kvävas. Ett antal synproblem kan vara närvarande, inklusive dimsyn, oförmåga att fokusera eller dubbelseende. Uppgifter som att gå upp och ner för trappor, lyfta eller bära föremål och byta position kan vara mycket svåra. Dessutom kan vissa personer ha svårt att hålla upp huvudet eller prata tydligt.

Allvarliga komplikationer av LEMS inkluderar svårigheter att kontrollera andningsmusklerna och problem med andningen. När sväljningen blir allvarligt påverkad, kanske patienter inte kan få adekvat näring genom munnen. På grund av en minskning av frivillig muskelkontroll kan människor vara mer mottagliga för farliga fall eller andra olyckor. De flesta patienter svarar dock bra på medicinsk behandling av denna sjukdom.

Om en autoimmun sjukdom eller cancer bidrar till en patients LEMS, kommer behandlingen av sjukdomen initialt att fokusera på att kontrollera den underliggande diagnosen. Andra behandlingar för Lambert-Eatons myasteniska syndrom inkluderar plasmautbyte, plasmaferis och immunsuppressiva läkemedel. Vid plasmautbyte ersätter donerad plasma en patients egen plasma för att minska antalet nervskadande celler i kroppen. Plasmaferis innebär att dessa skadliga proteinceller separeras från patientens blod utanför kroppen och sedan sätta tillbaka det rena blodet inuti.

Lambert-Eatons myastheniska syndrom speglar nära muskelsjukdomen myasthenia gravis på ett antal sätt, mestadels i muskelsvagheten som uppstår vid båda tillstånden. Den primära skillnaden mellan de två diagnoserna är det faktum att med LEMS verkar musklerna stärkas under begränsade perioder med aktivitet eller träning. Detta beror på att de små mängderna acetylkolin som frigörs med varje muskelkontraktion så småningom kulminerar för att producera en starkare sammandragning. Vid myasthenia gravis fortsätter musklerna att bli svagare för varje sammandragning.