Vad är Kuru?

Kuru är en mycket sällsynt neurologisk sjukdom som dokumenterades i Nya Guinea under 1960-talet. Det är en del av en grupp tillstånd som kallas transmissibel spongiform encefalopati (TSE), som kännetecknas av skador på hjärnan som sker mycket långsamt över tiden. När någon så småningom dör av en TSE visar sig hjärnan vara fylld med plack av proteiner och med hål, som båda skulle ha försämrat hjärnans funktion under livet.

Människor drar samman kuru genom att exponeras för prioner, skurkproteiner som finns i hjärnvävnaden hos människor som redan har blivit infekterade. Vissa tror att kuru i Nya Guinea var resultatet av traditionella begravningsmetoder där människor konsumerade de döda som en del av en ritual som var avsedd att behålla styrkan och andan hos den avlidne i stammen. Kvinnor och barn erbjöds vanligtvis hjärnvävnad och de upplevde mycket högre kuru än män. Man tror också att människor kan exponeras för prioner genom öppna skärsår och sår på händerna, som kan komma i kontakt med proteinet när de hanterar hjärnmaterial. Den snabba nedgången i kurser för kuru efter att regeringen började rekommendera alternativa begravningsmetoder tyder på att teorin om att denna progressiva neurologiska sjukdom orsakades av kannibalism är korrekt, även om vissa forskare fortsätter att utmana denna teori.

När prion väl kommer in i kroppen kan det ta år för symtom på kuru att uppstå. Hos personer med just denna TSE upplevs skakningar och darrningar; ”kuru” betyder faktiskt ”darrande sjukdom”. Patienten upplever också skrattutbrott och förklarar det alternativa namnet ”skrattsjuka”, innan han sjunker in i katatoni och inte svarar. De flesta patienter dör av lunginflammation eller liggsår, resultatet av att tillbringa långa perioder i sängen. Till skillnad från andra patienter med TSE, utvecklar kurupatienter vanligtvis inte demens.

Forskare är intresserade av kuru och andra TSE eftersom de ger information om prioner och om de överförs. Variant Creutzfeld-Jakobs sjukdom, en annan form av TSE som ses hos människor, har med jämna mellanrum uppmärksammats i media i olika regioner i världen. Denna form av TSE tycks smittas genom exponering för hjärnvävnad från djur, såsom ekorrar och nötkreatur, och den kan också vara genetiskt ursprung.

Sannolikheten för att få kuru är extremt låg, eftersom det kräver intim exponering för mänsklig hjärnvävnad från någon som har en aktiv infektion. Andra TSE är också relativt sällsynta bland den mänskliga befolkningen.