Vad är kronisk myelomonocytisk leukemi?

Kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) är ett tillstånd där kroppen skapar ett överdrivet antal omogna vita blodkroppar, kända som myeloblaster och myelocyter. Dessa celler hindrar bildandet av monocyter, som både bekämpar infektioner och hjälper andra blodkroppar i kroppen att implementera immunitet. De extra cellerna orsakar också kaos i kroppen genom att ta upp utrymme som behövs i benmärgen för blodplättar och röda blodkroppar. Som ett resultat kan en patient drabbas av flera problem, inklusive anemi, infektion eller tendensen att lätt blöda.

Tillståndet är vanligast bland äldre män. Det orsakas oftast av miljöelement, kemikalier och exponering för strålning. Vissa fall av kronisk myelomonocytisk leukemi tillskrivs också användningen av vissa typer av cancerläkemedel. Allvaret av tillståndet beror på antalet omogna medan blodkroppar, eller blaster, i benmärgen eller blodet; kromosomförändringar; hur många blodplättar eller vita blodkroppar finns i benmärgen och blodet; och om patienten har anemi.

Det finns två primära typer av kronisk myelomonocytisk leukemi, som kännetecknas av hur stor procentandel av blaster som finns i benmärgen och blodet, typ CMML-1 och CMML-2. Typ CMML-1 indikerar att det finns mindre än 10 procent blaster i benmärgen och fem procent som finns i blodet. CMML-2-typen har vanligtvis ett intervall på 10 till 19 procent benmärgsblaster och fem till 19 procent blodblaster.

Symtom på kronisk myelomonocytisk leukemi inkluderar anemi, en känsla av fullhet under revbenen och en förstorad mjälte eller lever. Vissa patienter kan få leukopeni, en infektion som orsakas av ett lågt antal vita blodkroppar. Andra tecken på CMML inkluderar blåmärken och blödningar orsakade av otillräckligt antal blodplättar och spetsar av blod som kommer från huden som kallas petekier.

Kronisk myelomonocytisk leukemi går vanligtvis inte att bota. Det kan behandlas med läkemedel som cytarbin, decitabin och imatinib, beroende på tillståndets karaktär. Om en adekvat donator kan hittas kan en stamcellstransplantation ibland bota CMML, särskilt hos unga patienter.

Den genomsnittliga patienten som får diagnosen kronisk myelomonocytisk leukemi förväntas leva från ett till två år efter att behandlingen påbörjats. Vissa faktorer motverkar patientens överlevnadsgrad, inklusive en stor mjälte, svår anemi och en hög nivå av laktatdehydrogenas (LDH). Överlevnad är också mindre sannolikt för patienter som har ett högt antal blaster eller som har ett onormalt högt antal vita blodkroppar totalt sett. Hos vissa patienter som inte blir botade kan CMML förvandlas till akut myelogen leukemi (AML).