Kroppens koagulationssystem fungerar för att skydda det trycksatta cirkulationssystemet genom att både producera och förhindra blodproppar. Denna komplexa process kallas hemostas. Koagulationssystemet består av tre huvudkomponenter: endotel, blodplättar och koagulationsproteiner.
Under normala förhållanden arbetar dessa komponenter tillsammans för att bevara den trögflytande karaktären hos blodet som cirkulerar i hela kroppen. När en skada inträffar, vilket äventyrar integriteten hos det trycksatta cirkulationssystemet, samverkar dessa komponenter och producerar blodproppar vid källan till skadan. Komprometterade koagulationssystem kan bero på störningar som påverkar blodets förmåga att antingen producera koagulering, såsom hemofelia och von Willebrands sjukdom, eller för att förhindra onödig koagulering, så kallad trombotiska störningar.
Den hemostatiska processen involverar tre åtgärder som regleras av koagulationssystemet samtidigt. Blodplättar binder till skadade endotelceller och bildar en plättpropp. Koaguleringsprocessen producerar trombin, vilket leder till att trombocytpluggen stabiliseras på lång sikt med fibrinsträngar, vilket bildar en koagel. Expansionen av koagel kontrolleras av antikoagulantia som produceras i endotelcellerna.
Endotelceller är en av de tre primära komponenterna i koagulationssystemet. Dessa celler är ansvariga för att både utlösa koagulation och begränsa den till sårplatsen. Utan dessa celler skulle blod antingen misslyckas med att koagulera vid behov eller helt koagulera i hela kroppens blodkärl.
Lokaliserade i blodkärlens innerväggar utför endotelceller sin homeostatiska funktion genom att producera och lagra von Willebrand-faktor (vWF). Detta stora protein fungerar som ett lim för att hålla blodplättar mot varandra och till cellmatrisen runt sårstället. Endotelceller syntetiserar också ett protein som kallas vävnadsfaktor, som är involverat i produktionen av trombin, det främsta medlet vid koagulation.
En antikoagulerande funktion betjänas också av endotelceller genom deras produktion av vävnadsfaktorvägshämmare (TFPI) och prostacyklin. TFPI hämmar vävnadsfaktorkomplexet och förhindrar bildning av trombin. Prostacyklin hämmar trombocytaggregation. Tillsammans bibehåller dessa antikoagulerande medel cirkulationssystemets flytande och begränsar omfattningen av koagulering.
Blodplättar är den andra stora delen av koagulationssystemet. Blodplättar, även kallade trombocyter, är små, icke-kärnförsedda, cytoplasmatiska fragment som finns flytande fritt genom kroppens blodkärl. Blodplättar bildas i benmärgen och innehåller olika receptorer som gör det möjligt för dem att binda samman och till skadade endotelceller vid platsen för ett sår. De hålls samman av von Willebrand-faktorn och bildar en plättpropp.
Koagulationsproteiner utgör den tredje huvudkomponenten i koagulationssystemet. Dessa proteiner leder till bildandet av fibrinsträngar, som växer och bildar blodproppar. Det finns 14 huvudsakliga koagulerande proteiner, inklusive protrombin, fibrinogen och vävnadsfaktor. Protrombin och vävnadsfaktor kombineras i en komplicerad process för att bilda trombin, det primära medlet vid koagulation. Varje aspekt av hemostas är involverad i att noggrant hantera den inom cirkulationssystemet.