Vad är Keratosis Follicularis?

Keratosis follicularis är en sällsynt sjukdom som orsakar utbredda hudskador och sprickor av naglar. Det är en genetisk störning som vanligtvis uppstår under tonåren eller tidig vuxen ålder. Under en blossning utvecklas hårda, feta gula eller bruna fläckar på huden som kan avge en stark lukt. De flesta fall av keratosis follicularis är relativt små och orsakar inga hälsoproblem utöver deras fysiska utseende. En hudläkare kan vanligtvis förkorta förloppet av en episod med aktuella mediciner och kliniska dermabrasionstekniker.

Nyligen genomförda genetiska studier har kunnat fastställa den genetiska mutationen som orsakar keratosis follicularis. Ett barn kommer sannolikt att ärva sjukdomen om en eller båda föräldrarna har en muterad kopia av genen ATP2A2. En defekt gen påverkar hudens och nagelcellernas förmåga att tätt sammanfoga och hålla ihop.

Ett keratosis follicularis hudutslag kan uppträda var som helst på kroppen, men det är vanligast på bröstet, ansiktet, nacken eller ryggen. Områden som är känsliga för svettuppbyggnad och irritation, såsom ljumskar, armhålor och skinkor, kan också påverkas. Lesioner är vanligtvis hårda och vårtliknande, och de kliar inte eller orsakar smärta. När finger- eller tånaglar är inblandade spricker de ofta och missfärgas. Mycket sällan upplever patienter även lesioner eller bölder i slemhinnor i näsborrarna, munnar och svalg.

Keratosis follicularis är mycket sällsynt, men dess presentation är så unik att de flesta hudläkare lätt kan diagnostisera tillståndet. En läkare kan besluta att samla in en hudbiopsi för mikroskopisk analys. När en diagnos har bekräftats kan hudläkaren förklara sjukdomen och ge råd om hur man bäst håller den under kontroll.

De flesta patienter med lindriga hudproblem och sällsynta flareups behöver ingen aggressiv behandling. Regelbunden användning av fuktgivande lotioner och applicering av solskyddsmedel innan du går utomhus kan vanligtvis förhindra återkommande episoder. Dessutom rekommenderar hudläkare att du bär andningsbara, lösa kläder för att förhindra svettuppbyggnad och irritation som kan utlösa en bloss. Att repa eller plocka på hudskador avråds för att minska risken för en sekundär bakterieinfektion.

Om en person upplever utbredda eller frekventa hudproblem kan han eller hon ordineras en högstyrka topisk kräm. En klinisk procedur som kallas dermabrasion, som innebär att man manuellt skrapar bort de yttre lagren av hårda lesioner, kan hjälpa till att förkorta läkningstiden på stora hudfläckar. För nagelproblem är orala och topikala läkemedel som innehåller retinoider vanligtvis effektiva för att stärka naglarna. Med rätt hantering och regelbundna kontroller kan de flesta gå i flera år mellan blossen.